СИНДРОМ ТУРЕТТА это:

СИНДРОМ ТУРЕТТА
мед.
Синдром Туретта — наследственное расстройство, характеризующееся вокальными и моторными тиками, не обусловленное воздействием психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Тик — внезапное кратковременное повторяющееся неритмичное стереотипное движение или звук.

Частота

Наблюдают у 0,05% населения, в 3 раза чаще у мужчин (из них 95% в возрасте 2-5 лет).

Клиническая картина

Заболеванию предшествуют поведенческие расстройства — раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность. Моторные и вокальные тики могут быть простыми или сложными. В начале заболевания появляются простые тики (например, мигание, подёргивание головой, гримасы, покашливание, похрю-кивание, фыркание). Сложные тики (например, удары по туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия) . появляются спустя несколько лет после начальных симптомов. Тревога, как правило, усиливает тики. Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и проявляются в различных мышечных группах.

Методы исследования

• ЭЭГ
• КТ.

Дифференциальный диагноз

• Дискинезии
• Хорея Хантингтона
• Эпилепсия.

Лечение

• Психотерапия
• Препарат выбора — галоперидол в начальной дозе 0,25-0,5 мг/сут с постепенным повышением до 3 мг/сут. Побочные эффекты (дисфория, паркинсонизм, акати-зия) могут ограничить его применение. Следует предупредить пациента о возможных двигательных нарушениях, вызванных препаратом
• Клонидин (клофелин) в начальной дозе 0,05 мг/сут с постепенным повышением до 0,6 мг/сут. Побочный эффект -артериальная гипотёнзия
• Пимозид в начальной дозе 1 мг/сут с постепенным повышением до 8 мг/сут.

Течение и прогноз

Течение хроническое с периодами относительных ремиссий и обострений. На фоне лечения в 50% случаев к подростковому возрасту наступает заметное улучшение.

Синонимы

• Болезнь Турётта
• Синдром Жиль де ла Турётта

МКБ

F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Турётта)
СИНДРОМ УДЛИНЕНИЯ ИНТЕРВАЛА Q Т
Синдром удлинения интервала Q-T — ЭКГ-феномен, отражающий замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда, предрасполагающую к возникновению угрожающих для жизни аритмий; потенциальный маркёр одной из причин внезапной младенческой смерти (риск выше в 40 раз). Частота — 1 на 200 000 новорождённых, в других возрастных группах значительно чаще; в связи с низкой выявляемостью истинная распространённость не известна; до 1 % при врождённой глухоте.

Классификация

• Врождённый
• Генетические формы (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы): синдромы Джер-всла и Ланге-Нильсена
• Спорадические формы.
• Приобретённый
• Воздействие ЛС
• Антиаритмические ЛС
• Препараты фенотиазинового ряда
• ТАД
• Карбонат лития
• Нарушения метаболизма
• Низкокалорийная диета
• Заболевания центральной и вегетативной нервной системы
• Заболевания ССС (ИБС, миокардиты, кардиомиопатии, полная АВ блокада и др.).
Факторы риска
• Обмороки в анамнезе
• Женский пол
• Врождённая глухота
• Эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа пируэт, ранние желудочковые экстрасистолы, удлинение интервала Q-T более 460 мс, инверсия зубца Т
• Выраженная церебральная недостаточность
• Патология антенатального периода у детей
• При вторичных удлинениях интервала Q-T после устранении причины прогноз благоприятный.

Клиническая картина

• Приступы головокружения или внезапной потери сознания на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки. Примечание. Приступу могут предшествовать резкая головная боль, онемение рук, потемнение в глазах, чувство тревоги
• Возможны судороги клонико-тонического характера, непроизвольное мочеиспускание
• Аускультация
• Функциональный систолический шум, ослабевающий в положении стоя
• Систолические щелчки вследствие пролапса митрального клапана (у 30% больных).

Диагностика

• ЭКГ
• Синусовая брадикардия и брадиаритмия, ЧСС -44-65 в мин, интервал Q-T превышает нормальное значение для данной ЧСС на 50 мс и более (периодически могут регистрироваться нормальные значения интервала Q-T)
• Продолжительность Q-T при обмороках — 400-700 мс
• У больных при бессинкопальной форме — 380-560 мс
• Зубец Т двугорбый или зазубренный, возможна его инверсия
• Возможны желудочковые аритмии на ЭКГ в покое в виде бигимении и единичных желудочковых экстрасистол
• Могут наблюдаться суправентрикулярные экстрасистолы с узким комплексом и АВ блокада I степени
• Мониторинг по Халтеру позволяет выявить инверсию зубца Т, нарушения ритма и проводимости, адаптивные возможности вегетативной нервной системы по показателю среднечасовой ЧСС
• Велоэргометрия позволяет определить прогноз заболевания, оценить эффективность проводимой медикаментозной терапии, дифференцировать первичные и вторичные формы синдрома удлинения финтервала Q-T
• Эхокардиографическое исследование -увеличение полости левого желудочка, снижение сократительной способности миокарда
• Неврологическое обследование — признаки негрубой резидуально-органической церебральной недостаточности, ги-пертензионно-гидроцефальный синдром
• Снятие ЭКГ всем членам семьи больного
• Консультация сурдолога. Дифференциальный диагноз — эпилепсия.

Лечение

Показания к комплексному лечению — наличие обмороков, удлинение интервала Q-T более 500 мс, выраженные нарушения ритма и проводимости при бессинкопальном течении
• Ограничение физической нагрузки, профилактика психоэмоционального напряжения
• B-Адреноблокаторы (препарат выбора — анаприлин)
• Аминалон, глутаминовая кислота, липоевая кислота и др.
• Пантогам, фенибут
• При ЭЭГ-признаках снижения порога судорожной готовности — карба-мазепин
• Транквилизаторы
• Хирургическое лечение показано при повторных приступах фибрилляции желудочков на фоне проводимой терапии — левосторонняя блокада звёздчатого ганглия с последующей ганглиэктомией, имплантация элект-рокардиостимулятора
• При вторичном синдроме удлинения интервала Q-T лечение основного заболевания, отмена провоцирующих лекарственных препаратов
• Профилактика внезапной младенческой смерти
• Проведение скрининговой ЭКГ новорождённым в родильном доме
• Проведение ЭКГ всем больным с приступами потери сознания в анамнезе, лицам из семей с случаями внезапной смерти младенца.

Течение и прогноз

• Заболевание может протекать как с обмороками, так и без них
• Риск внезапной смерти младенца при отсутствии лечения — 78%. Осложнения. Внезапная смерть. Сопутствующие заболевания. Врождённая глухота. Примечание. Судя по всё ещё ограниченному опыту, необходимо проводить ЭКГ всем новорождённым.

Литература

Jervell A, Lange-Nielsen F: Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of Q-T interval and sudden death. Am, Heart J. 54: 59-68, 1957; Jervell A: The pseudo-cardiac syndrome. Europ. Heart J. 6 (suppl. D): 97-102, 1985; Neyroud N et ah A novel mutation in the potassium channel gene KVLQT1 causes the Jervell and Lange-Nielsen cardioauditory syndrome. Nature Genet. 15: 186-189, 1997; Romano C: Congenital cardiac arrhythmia. Lancet I: 658-659, 1965; Ward ОС: A new familial cardiac syndrome in children. /. Irish Med. Assoc. 54: 103-106, 1964

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "СИНДРОМ ТУРЕТТА" в других словарях:

  • Синдром Туретта — Смотри синоним: Синдром Жиля де ла Туретта. Краткий толковый психолого психиатрический словарь. Под ред. igisheva. 2008 …   Большая психологическая энциклопедия

  • Синдром Туретта — …   Википедия

  • Синдром дефицита внимания и гиперактивности — МКБ 10 F90.90. МКБ 9 314.00314.00 …   Википедия

  • Синдром Жиля де ла Туретта — Редкое расстройство, встречающееся у лиц с любым уровнем интеллекта, при котором тики и тикоподобные гортанные звуки становятся более выраженными и генерализованными и позже целые слова или короткие предложения (часто непристойного содержания)… …   Большая психологическая энциклопедия

  • Синдром Лёша — Нихена — МКБ 10 E79.1 МКБ 9 277.2 OMIM 308000 …   Википедия

  • Синдром Лёша — Нирхена МКБ 10 E79.179.1 МКБ 9 277.2277.2 OMIM …   Википедия

  • Синдром Аспергера — Эта статья или раздел нуждается в переработке. Пожалуйста, улучшите статью в соответствии с правилами написания статей …   Википедия

  • Синдром Жильбера (Gilbert'S Syndrome) — семейная неконъюгированная гипербилирубинемия: состояние, вызванное передающимся по наследству врожденным дефицитом фермента UDP глюкоронил трансферазы в клетках печени. У человека развивается небольшая желтуха, особенно если он ослаблен или… …   Медицинские термины

  • Синдром — У этого термина существуют и другие значения, см. Синдром (значения). Синдром (греч. σύνδρομον, σύνδρομο сопутствие; δρομο дорога) совокупность симптомов с общим патогенезом. В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию… …   Википедия

  • СИНДРОМ ЖИЛЬ-ДЕ-ЛА-ТУРЕТТА — (Gilles de la Tourette syndrome), СИНДРОМ ТУРЕТТА (Тоиrettes syndrome) возникновение сильных и множественных тиков у человека, наряду с тиком голосовых связок, одышкой и непроизвольно непристойной речью (копролалией). Больной может также… …   Толковый словарь по медицине

Книги

  • Синдром Туретта, Jesse Russell. Эта книга будет изготовлена в соответствии с Вашим заказом по технологии Print-on-Demand. Внимание! Книга представляет собой набор материалов из Википедии и/или других online-источников.High… Подробнее  Купить за 1382 руб
  • Тики и синдром Туретта, Чутко Леонид Семенович. В книге представлены современные подходы к диагностике и лечению тиков и синдрома Туретта. Особое внимание уделяется коморбидным расстройствам, в частности синдрому дефицита нарушения… Подробнее  Купить за 660 руб
  • Тики и синдром Туретта, Л. С. Чутко. В книге представлены современные подходы к диагностике и лечению тиков и синдрома Туретта. Особое внимание уделяется коморбидным расстройствам, в частности синдрому дефицита нарушения… Подробнее  Купить за 607 руб


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»