СИРИНГОМИЕЛИЯ это:

СИРИНГОМИЕЛИЯ
мед.
Сирингомиелия — хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.
• Термин сообщающаяся предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития (в т.ч. с синдромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.
• Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита.
Частота — 8-9 на 100000 населения (чаще у мужчин).

Этиология и патогенез

• Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда-Киари
• Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли
• Позднее осложнение травмы спинного мозга
• Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии.

Клиническая картина

Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.
• Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки — диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.
• Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.
• Трофические нарушения
• Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках)
• Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз
• Сустав Шарко
• При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.
• Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др.
Диагноз подтверждают миелография, МРТ или КТ.

Дифференциальный диагноз

• Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой
• Травма спинного мозга
• При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности
• Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника
• Наследуемая сенсорная корешковая невропатия ("162400,9J).

Лечение

• Симптоматическая терапия
• Хирургический дренаж полостей
• При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и ампутация миндалин мозжечка
• Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.

Прогноз

• Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция
• При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)
• Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций.

МКБ

G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия

Примечания

• Сирингобульбия — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича
• Термин сиринго-миелия предложил Д'Анжер (Olivier D'Angers) в 1827 г.

Литература

Сирингомиелия. Борисова НА, Валикова ИВ, Кунаева ГА. М.: Медицина, 1989

Справочник по болезням. 2012.

Синонимы:

Смотреть что такое "СИРИНГОМИЕЛИЯ" в других словарях:

  • сирингомиелия — сирингомиелия …   Орфографический словарь-справочник

  • Сирингомиелия — МКБ 10 G95.0 …   Википедия

  • СИРИНГОМИЕЛИЯ — (от греч. syrinx трубка и myelos мозг), или спинальный глиоматоз (gliomatosis, s. gliosis spinalis, syringomyelia), представляет собой нередкое заболевание спинного, а часто я продолговатого мозга (syringo bulbia), к рое сводится анатомически к… …   Большая медицинская энциклопедия

  • СИРИНГОМИЕЛИЯ — (от греч. syrinx трубка канал и myelos спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врожденным нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом …   Большой Энциклопедический словарь

  • сирингомиелия — сущ., кол во синонимов: 2 • заболевание (339) • сирингобульбия (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • Сирингомиелия — I Сирингомиелия (syringomielia; греч. surinx siringos трубка, трубчатая полость + myelos костный мозг, спинной мозг) хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием патологических… …   Медицинская энциклопедия

  • сирингомиелия — (от греч. sýrinx  трубка, канал и myelós  спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врождённым нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и… …   Энциклопедический словарь

  • сирингомиелия — (syringomyelia; сиринго + греч. myelos мозг) хроническая болезнь нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, характеризующаяся образованием в нем полостей и разрастаний глии; проявляется диссоциированным расстройством… …   Большой медицинский словарь

  • Сирингомиелия — (от греч. syrinx, родительный падеж syringos трубка, канал и myelos спинной мозг)         хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии (См.… …   Большая советская энциклопедия

  • СИРИНГОМИЕЛИЯ — (от греч. syrinx трубка, канал и myelos спинной мозг), хронич. прогрессирующее заболевание нерв. системы человека, связанное с врождённым нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом… …   Естествознание. Энциклопедический словарь

Книги

Другие книги по запросу «СИРИНГОМИЕЛИЯ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»