АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ это:

АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ
мед.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Частота

1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий
• Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки)
• Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии
• Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация

• Атрезии
• Клоакальная форма*
• пузырная
• вагинальная
• Со свищами
• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*
• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)
• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)
• Без свищей
• атрезия заднего прохода и прямой кишки*
• атрезия заднепроходного канала
• прикрытое заднепроходное отверстие
• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем "проходе
• Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-"-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.
• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.
• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.
• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.
• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.
• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель.
• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.
• Клоакальная форма атрезий — наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование.
• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.
• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).

Методы исследования

• Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий
• Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий
• УЗИ
• Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части
• Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему
• Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

Лечение:

Методы

хирургических вмешательств
• Одномоментные радикальные операции — промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика
• Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции
• Тяжёлые сочетанные пороки развития
• Сопутствующие заболевания
• Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени
• Наличие свищей в мочевую систему
• Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение
• Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5-10 дней
• Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления
• Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3-5 дней
• Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10-12 дни
• Кормление ребёнка после операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, после брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание
• Назначение антибиотиков, физиотерапии
• Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15-20 дня, продолжают в течение
3-4 мес, а при необходимости и дольше).

Прогноз

Без оперативного вмешательства больной погибает спустя
4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении
- 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных.
См. также Непроходимость кишечная

МКБ

Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

МШ

• 192350 Синдромы VATER и VACTERL
• 271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями
• 314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL
- Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,
Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb
anomalies

Литература

Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the
vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ" в других словарях:

  • Атрезия — Атрезия  врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов. Различают… …   Википедия

  • БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА — мед. Болезнь Хиршспрунга (142623, R и р) врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых… …   Справочник по болезням

  • Пряма́я кишка́ — (rectum) дистальный отдел толстой кишки расположенный в заднем отделе малого таза и заканчивающийся в области промежности. У мужчин спереди от П. к. находится предстательная железа, задняя поверхность мочевого пузыря, семенные пузырьки и ампулы… …   Медицинская энциклопедия

  • КИШЕЧНИК — КИШЕЧНИК. Сравнительно анатомические данные. Кишечник (enteron) представляет собой б. или м. длинную трубку, начинающуюся ротовым отверстием на переднем конце тела (обычно с брюшной стороны) и кончающуюся у большинства животных особым, анальным… …   Большая медицинская энциклопедия

  • РОДЫ — РОДЫ. Содержание: I. Определение понятия. Изменения в организме во время Р. Причины наступления Р..................... 109 II. Клиническое течение физиологических Р. . 132 Ш. Механика Р. ................. 152 IV. Ведение Р.................. 169 V …   Большая медицинская энциклопедия

  • Пороки развития — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Поро …   Википедия

  • Порок развития — Пороки развития аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под… …   Википедия

  • Аномалии развития женских половых органов — Аплазия влагалища. Синдром Рокитанского Майера Костнера К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций,… …   Википедия

  • Поро́ки разви́тия — стойкие морфологические изменения органа, системы или организма, которые выходят за пределы вариаций их строения и возникают внутриутробно в результате нарушений развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения… …   Медицинская энциклопедия

  • Анус человека — У этого термина существуют и другие значения, см. Анус (значения). Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»