АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

мед.
Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности — межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС.
Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .
• АТК с увеличенным лёгочным кровотоком
• с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)
• с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)
• с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА
• с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП
• с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.
• АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком
• с нормальным расположением МС и стенозом ЛА
• с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП
• с ТМС и стенозом ЛА.
Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.

Клиническая картина

зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.
• Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
• Отставание в физическом развитии.
• Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).
• Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.
• Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).
• Перкуссия — увеличение границ сердца.
• Аускультация
• Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)
• Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)
• У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться.
Сопутствующая патология
• ТМС
• ДМЖП
• ОАП
• Стеноз ЛА.

Диагностика

• ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов)
• Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии
• Ангиокардиография — поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС
• Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана.

Дифференциальный диагноз

• Единственный желудочек сердца
• Транспозиция магистральных сосудов
• Гипоплазия трёхстворчатого клапана
• Тетрада Фалло
• Лёгочная атрезия.

Лечение:

Медикаментозная терапия
• Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)
• Коррекция недостаточности кровообращения.
Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента.
• Паллиативное хирургическое лечение
• У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер
• При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола
• При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
• Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации.

Осложнения

• Недостаточность кровообращения
• Лёгочная гипер-тёнзия
• Послеоперационные
• Асцит
• Гидроторакс
• ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный
• К первому году жизни погибают 75-90% больных
• После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.
См. также Тетрада Фалло

Сокращения

• АТК — атрезия трёхстворчатого клапана
• ВПС врождённый порок сердца
• ОАП — открытый артериальный проток
• ЛА — лёгочная артерия
• МС — магистральные сосуды
• ТМС -транспозиция магистральных сосудов
• ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки

МКБ

• Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана