ТРОМБОЦИТОПАТИЯ это:

ТРОМБОЦИТОПАТИЯ
мед.
Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно-сли-зистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным числом тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации).

Этиология

• Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий
• Аспирин вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез простаг-ландинов, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3-7 сут)
• Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата
• Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII. Генетические аспекты
• Глянцманна- Негели болезнь, тип А (*273800, 17q21.1-q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, р или 90. Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина 11Ь/1Па. Синонимы: тром-бастения Глянцманна-Негели, недостаточность гликопротеинов Hb-IIIa тромбоцитов
• Глянцманна-Негели болезнь, тип В (* 1734 70, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, R). Клинически: неонатальная аллоим-мунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический диатез. Лабораторно: недостаточность гликопротеина Ша тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов

Лечение

Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.
См. также Болезнь фон Вйллебранда, Тромбоцитопения,
• Тромбоксан А синтетаза
• в Недостаточность ферментов

МКБ

• D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов: тромбоцитопатия, болезнь Гланцманна
• D68.0 Болезнь Вйллебранда, ангиогемофилия, дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением, сосудистая гемофилия
МШ. Глянцманна-Негели болезнь (273800,173470)

Литература

Bray PF: Inherited diseases of platelet glycoproteins:
considerations for rapid molecular characterization. Thromb. Haemost.
72: 492-502, 1994

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "ТРОМБОЦИТОПАТИЯ" в других словарях:

  • тромбоцитопатия — тромбоцитопатия …   Орфографический словарь-справочник

  • тромбоцитопатия — сущ., кол во синонимов: 1 • кровоточивость (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • тромбоцитопатия — (thrombocytopathia; тромбоцит + греч. pathos страдание, болезнь) общее название геморрагических диатезов, обусловленных качественной неполноценностью тромбоцитов …   Большой медицинский словарь

  • тромбоцитопатия наследственная — (t. hereditaria) см. Тромбоцитопатия геморрагическая …   Большой медицинский словарь

  • тромбоцитопатия геморрагическая — (t. haemorrhagica; син. Т. наследственная) семейно наследственная Т., обусловленная недостаточностью фактора 3 тромбоцитов, что приводит к нарушению свертывания крови …   Большой медицинский словарь

  • тромбоцитопатия конституциональная — (t. constitutionalis) см. Ангиогемофилия …   Большой медицинский словарь

  • ГЕМОФИЛИЯ — мед. Гемофилия геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют заболевания наблюдают в …   Справочник по болезням

  • ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ — мед. Тромбоцитопения пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе техии или пурпура… …   Справочник по болезням

  • ангиогемофилия — (angiohaemophilia; ангио + гемофилия; син.: Виллебранда болезнь, Виллебранда Юргенса конституциональная тромбопатия, гемофилия сосудистая, капилляропатия геморрагическая, псевдогемофилия сосудистая, пурпура атромбопеническая, пурпура… …   Большой медицинский словарь

  • Ангиогемофилия — I Ангиогемофилия (греч. angeion сосуд + Гемофилия) наследственная болезнь, характеризующаяся резким увеличением времени кровотечения и понижением активности или содержания VIII фактора свертывания крови (тромбопластического фактора плазмы) при… …   Медицинская энциклопедия

Книги



Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»