АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ это:

АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ
мед.
Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
• ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).
• ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
• ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).

Преобладающий возраст

• ПКА-1 и 2 — преимущественно у детей
• ПКА-4 — преимущественно у взрослых.

Этиология

• ПКА-1
• Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
• Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
• Цирроз печени
• Пиелонефрит
• ПКА-2
• Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
• Амилоидоз
• Множественная миелома
• ПКА-4
• Волчаночная нефропатия
• Диабетическая нефропатия
• Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
• Тубуло-интерстициальные нефропатии
• Болезнь Аддисона
• Острая надпочечниковая недостаточность
• ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз).

Факторы риска

• Гиперпаратиреоз
• ХПН.

Клиническая картина

• Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
• Рвота
• Полиурия
• Дегидратация
• Слабость вследствие потери калия
• Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
• Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
Сопутствующая патология
• ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
• ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)
• ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.

Лабораторные исследования

• Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
• Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
• Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
• Повышение концентрации Са2
• в моче
• Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
• Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
• Анионная разница в норме.
Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений
• Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
• УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней
• Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.

Дифференциальный диагноз

• Метаболический ацидоз иной этиологии
• Диарея с потерей бикарбоната с калом
• Ацидоз при ХПН
• Респираторный ацидоз.

Лечение:

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция
ацидоза.
Диета. Ограничение поваренной соли.

Лекарственная терапия

• ПКА-1
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
• Калия бикарбонат при гипокалиемии.
• ПКА-2
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или
• натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
• При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.
• ПКА-4
• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
• Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)
• Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
Возможные осложнения
• Нефрокальциноз
• ПКА-1 — пиелонефрит
• Нефролитиаз
• Рахит
• Гиперкальциурия.
См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз

МКБ

• Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
• N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
• 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
• 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
• 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
• 312400 Почечный канальцевый ацидоз II

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ" в других словарях:

  • ацидоз почечный канальцевый — (acidosis renalis tubularis; син. ацидоз почечный тубулярный) общее название болезней, характеризующихся наличием выделительного ацидоза вследствие неспособности почечных канальцев выводить из организма ионы водорода …   Большой медицинский словарь

  • ацидоз почечный тубулярный — (acidosis renalis tubularis) см. Ацидоз почечный канальцевый …   Большой медицинский словарь

  • АЦИДОЗ МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ — мед. Метаболический ацидоз характеризуется снижением рН крови и уменьшением концентрации бикарбоната плазмы вследствие потерь бикарбоната или накопления других кислот, кроме угольной (например, молочной). Типы и причины Метаболический ацидоз с… …   Справочник по болезням

  • Ацидо́з по́чечный тубуля́рный — (acidosis renalis tubularis см. Ацидоз почечный канальцевый. (acidosis renalis tubularis см. Ацидоз почечный канальцевый …   Медицинская энциклопедия

  • Тубулопати́и — (лат. tubulus трубочка + греч. pathos страдание, болезнь) группа патологических состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным дефектом канальцевых функций почек (без существенных изменений клубочковой фильтрации) с нарушением обмена… …   Медицинская энциклопедия

  • РАХИТ — мед. Рахит заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.… …   Справочник по болезням

  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ — мед. Синдромы врождённых нарушений обмена веществ встречаются редко, но оказывают значительное влияние на физическое, интеллектуальное, психическое развитие и качество жизни (например, фенилкетонурия, гомоцистинурия, гликогенозы, синдромы ломкой… …   Справочник по болезням

  • Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… …   Медицинская энциклопедия

  • ГЛИКОГЕНОЗЫ — мед. Гликогенозы группа наследственных заболеваний, вызванных недостаточностью одного или нескольких ферментов, вовлечённых в синтез и распад гликогена, и характеризующихся накоплением патологических количеств или типов гликогена в тканях.… …   Справочник по болезням

  • тубулопатии врожденные — (тубуло + греч. pathos страдание, болезнь) группа наследственных болезней, характеризующихся поражением почечных канальцев; включает фосфат диабет, синдром де Тони Дебре Фанкони, цистинурию, почечную глюкозурию, почечный несахарный диабет,… …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»