- ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
- мед.
Эозинофильный фасциит — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии.
Этиология и факторы риска
• Острые инфекции
• Травмы
• Чрезмерное охлаждение
• Физическое перенапряжение
• Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.Патогенез
Иммунокомплексное воспаление в глубоких фасциях и подлежащих тканях. Особенность: продукция эозинофилотаксичес-кого фактора.
Клиническая картина
• Поражение кожи
• Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей
• Изменение кожи по типу апельсиновой корки.
• Поражение опорно-двигательного аппарата
• Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей
• Симметричный полнили олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов.
• Синдром запястного канала.
Диагностика
• Лабораторные исследования
• Периферическая эо-зинофилия (в 60% случаев)
• Гипергаммаглобулинемии (в 35%)
• Повышение СОЭ (в 30%)
• Антинуклеарный фактор и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики)
• Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции
• Значительное утолщение фасции
• Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозино-филов
• Гомогенизация коллагена
• Отёк тканей. Дифференциальный диагноз — системная склеродермия.
Лечение:
• Иммуносупрессивная терапия
• Глюкокортикоиды: предни-золон 40-60 мг/сут — при наличии воспалительной и им-мунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммагло-булинемия). По мере подавления активности дозу предии-золона снижают до поддерживающей (5-10 мг/сут) на последующие годы
• идроксихлорохин 200-400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности).
• Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметилсульфоксида (см. Склеродермия системная).
• Блокаторы Н2:гистаминовых рецепторов — циметидин до 1 000 мг/сут.
См. также Склеродермия, Склеродермия системная, Синдром запястный(п1)
МКБ
М35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит
Справочник по болезням. 2012.