ФЕОХРОМОЦИТОМА

мед.
Феохромоцитома — доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах. Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; Хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.
• Синдром Сйппла характеризуется множественными феохро-моцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы, возможен гиперпаратиреоз.
• Нейрофиброматоз и болезнь Линдау могут сочетаться с
феохромоцитомой.
Частота — 0,3-0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертёнзией; у 0,05% всех больных артериальной гипертёнзией. Генетические аспекты. В 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена РСНС, R). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом
(171350, R), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, R).

Патогенез

Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов. Патологическая анатомия. Большая часть феохромоцитом — одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10-20% расположено вне надпочечников, а 1-3% — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% — множественные, а 10% — злокачественные.

Клиническая картина

• Артериальная гипертёнзия, в большинстве случаев имеющая характер кризов. В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота
• Головная боль
• Потливость
• Сердцебиение
• Повышенная возбудимость и тремор
• Снижение массы тела
• Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота
• Другие признаки (лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостати-ческая гипотёнзия, повышенный обмен веществ).

Диагностика

Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её впоследствии диагностируют.
• В подтверждённых случаях в моче повышено содержание катехоламинов и их метаболитов
• Наиболее информативными тестами считают определение экскреции метадреналина в суточной моче, свободных катехоламинов в моче (адреналин и норадреналин) и концентрации ванилилминдальной кислоты
• Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц примерно в 2 раза, если больше, то возникает подозрение на феохромоцитому.
• Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи.
• У больных с лёгким повышением катехоламинов полезен тест подавления клонидином. Через 3 ч после принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.

Специальные исследования

• ЭКГ — снижение сегмента S-T, отрицательный зубец Т
• КТ или МРТ выявляет до 90% опухолей, т.к. они обычно превышают 1 см в диаметре
• Сканирование надпочечников с |3|1-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников
• Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.

Лечение:

Лекарственная терапия Препараты выбора
• Сочетание а- и B-адреноблокаторов (если операция отложена по клиническим показаниям).
• Сначала назначают а-адреноблокатор феноксибензамин по 10 мг/сут, повышая дозу на 10-20 мг/сут через каждые 2 дня до нормализации АД и снятия пароксизмов (до 0,5-1,0 мг/кг ежедневно).
• Затем присоединяют B-адреноблокатор — пропранолол (ана-прилин) 10 мг каждые 6 ч, постепенно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут). B-Адреноблока-тор не следует применять без а-адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертёнзии.
• При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции — фентоламин (1-5 мг в/в) или натрия нитропруссид (2-4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии — пропранолол (анаприлин) 0,5-2 мг в/в, при желудочковых аритмиях — лидокаин 50-100 мг в/в.
• При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции — гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).
• Для наркоза следует применить препараты, не обладающие аритмогенной активностью, например тиопентал-натрий и энфлуран.
Противопоказания. B-Адреноблокаторы — при бронхиальной астме, синусовой брадикардии и АВ блокаде (кроме АВ блокады I степени), хронической сердечной недостаточности. Меры предосторожности
• B-Адреноблокаторы сначала назначают в низких дозах ввиду опасности развития у больных с катехола-миновой кардиомиопатией отёка лёгких
• Не рекомендовано назначение B-адреноблокаторов с адреномиметической активностью
• а-Адреноблокаторы могут вызвать ортостатический коллапс
• Для премедикации перед операцией не следует применять атропин. Альтернативные препараты
• а-Адреноблокаторы — празозин, доксазозин
• B-Адреноблокаторы — надолол, атенолол, метопролол
• а- и B-адреноблокаторы — лабеталол, начиная с 200 мг/сут внутрь.

Хирургическое лечение

• Предоперационная подготовка включает адренергическую блокаду как а-, так и B-адреноблокаторами.
• Операция
• В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию больных следует использовать катетер Судна-Ганца
• Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока
• При феохромоцитомах операция выбора — тотальная адреналэктомия.
• Особые ситуации
• Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невозможно удалить полностью, производят максимально возможное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах используют химиотерапию
• Если феохромоцитома — составная часть полиэндокринного аденоматоза, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы частота рецидивов на противоположной стороне очень высока
• Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение а-адреноблокаторами, по меньшей, мере в течение 1 нед до операции. При наличии аритмий за несколько дней до операции дополнительно назначают B-адреноблокаторы.

Наблюдение

• Ежедневное измерение АД до проведения операции
• Контроль гемодинамики во время операции
• Через 2 нед после операции — сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет. Осложнения
• Ортостатическая гипотёнзия — при приёме а-адреноблокаторов
• Отёк лёгких — при приёме B-адреноблокаторов
• Гипертонический криз — во время операции.
Прогноз хороший после удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость — менее 50%.
Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертёнзия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии. Сопутствующая патология
• Сахарный диабет (у 10% больных)
• Нейрофиброматоз
• Семейный полиэндокринный аденоматоз
• Болезнь Ландау.

Синонимы

• Хромаффинома
• Феохромобластома См. также Гипертёнзия артериальная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии ИКБ D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечников