ЦЕЛИАКИЯ

мед.
Целиакия — заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки. Частота. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — в 1 год и в 30-60 лет. У женщин диагностируют на 10-15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных). Этиология и патогенез окончательно не изучены
• Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника
• Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10-15% близких родственников
• Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6р, ген GSE, CD, p или полигенное)
• У 60-90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA-B8) и HLA-DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20-30% лиц)
• Добавочный В-лимфоцитарный Аг выявляют у 70-80% больных (в общей популяции — у 15%)
• Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание — герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.

Патоморфология

• Укорочение ворсинок тонкой кишки
• Гиперплазия и углубление кишечных крипт
• Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.

Клиническая картина

• Диарея — обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев)
• Стеаторея
• Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] — внешний вид паука)
• Синдром мальабсорбции — ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость
• Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления
• У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота
• У детей — отставание в физическом развитии.

Методы исследования

• Исследование периферической крови
• Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных
• Снижение содержания СЗ и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты
• Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты
• Уменьшение содержания общего белка
• Увеличение ПВ.
• Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме — не более 3-5%).
• Проба с нагрузкой глиадином — быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь.
• Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии
• Первая биопсия (в разгар заболевания) — укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой
• Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) — восстановление нормальной структуры эпителия
• Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) — повторное возникновение изменений слизистой оболочки.

Дифференциальный диагноз

• Синдром короткой кишки
• Недостаточность поджелудочной железы
• Болезнь Крона
• Болезнь Уйппла
• Спру тропическая
• Лимфома кишечника
• ВИЧ-инфекция и СПИД
• Острый гастроэнтерит
• Гиардиоз
• Эозинофильный гастроэнтерит.
Лечение: Тактика ведения
• Диета № 4а
• Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности)
• Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды.
• При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты
• Кальция глюконат 5-10 г/сут
• Витамин D (эргокальциферол) по 0,01-1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции)
• Железа закисного сульфат 300 мг/сут
• Фоли-евая кислота 5-10 мг/сут
• Мультивитаминные препараты
• При изменении ПВ — витамин К 10 мг/сут в/м.
• Инфузионная терапия — белковые препараты, жировые эмульсии, 10-20% р-р глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и КЩС.
• При крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще детей) переход на парентеральное питание.
• При рефрактерной целиакии — глюкокортикоиды, например преднизолон 10-20 мг 2 р/сут внутрь.
Наблюдение. Повторная эндоскопия через 6 мес после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена.

Осложнения

• Злокачественные опухоли развиваются у 10-15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкого кишечника, часто развивается карцинома пищевода)
• Рефрактерная целиакия — устойчивая к безглютеновой диете
• Коллагеновая целиакия — образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки
• Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) — смертность достигает 7%
• Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция
• Эксикоз и электролитный дисбаланс. Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4-6 нед. Основная причина смерти — развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты. Сопутствующая патология
• Вторичная недостаточность лактазы
• Герпетиформный дерматит.

Возрастные особенности

• Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен
• Пожилые. Целиакия часто возникает повторно
• В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.

Профилактика

Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.

Синонимы

• Спру нетропическая
• Глютеновая энтеропатия
• Спру европейская
• Целиакия взрослых
• Стеаторея идиопатическая
• Болезнь глютеновой недостаточности
• Целиакия глютенчувствительная См. также Болезнь Крона, Болезнь Уйппла, ВИЧ-инфекция и СПИД, Гиардиоз, Дерматит герпетиформный, Лимфома кишечника, Синдром короткой кишки МКБ К90.0 Целиакия MIM. 212750 Целиакия