Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома) это:

Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома)
Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома)

Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома) — это целая группа опухолей, которая характеризуется бесконтрольной пролиферацией и разной степенью дифференцировки кроветворных клеток. Лейкемические клетки при всем этом являются потомками, клонами одной мутировавшей клетки.

Причины лейкоза

Причиной лейкемии, как правило, являются хромосомные аберрации, т.е. изменения в структуре хромосом в следствии различных процессов перестройки их структуры: транслокации, делеции, инверсии, фрагментации.

В соответствии с традиционной классификацией, все лейкемии делятся на острые (ОЛ) и хронические (ХЛ). Такое деление связано с различной способностью данных опухолей к дифференцировке пролиферирующих клеток.

В случае острого лейкоза дифференцировка практически отсутствует, в крови накапливается огромное численность незрелых, нефункциональных бластных клеток, что приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Указанные признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев. Хронический лейкоз (лейкемия) дает популяцию дифференцированных клеток, традиционно гранулоцитарных, постепенно замещающих обычные клетки периферической крови.

Острые лейкемии принято делить на лимфобластные и миелобластные.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще всего развивается из предшественников B-лимфоцитов (в пределах 75% случав). Различают также B-ОЛЛ и T-ОЛЛ. Цитогенетически имеет значение присутствие Филадельфийской хромосомы.

Острый миелобластный лейкоз (острая миелоидная лейкемия) часто называется «нелимфобластный лейкоз», чтобы подчеркнуть его разнообразие и отличие от ОЛЛ, т.к. бласты при всем этом могут иметь гранулоцитарное, эритроцитарное и даже тромбоцитарное происхождение. Острый нелимфобластный лейкоз гистологически классифицируется буквой М с цифрами от 0 до 7, к примеру, М7 — это острая мегакариобластная лейкемия.

Хронические лейкемии у малышей встречаются довольно не часто и также являются неоднородной группой заболеваний:

  • хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией малых лимфоцитов в костном мозге, периферической крови, также лимфоузлах, селезенке и печени;
  • хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией стволовой клетки, что часто сопровождается не только увеличением количества предшественников гранулоцитов, но также эритроцитов и тромбоцитов. Отличительной чертой является цитогенетический признак — присутствие Филадельфийской хромосомы, также фазность заболевания. Различают медленную фазу, фазу акселерации и финальную фазу заболевания;
  • волосато-клеточный лейкоз характеризуется пролиферацией хорошо дифференцированных B-лимфоцитов с развитием панцитопении и спленомегалии. Заболевание характерно для пожилого возраста и чаще у лиц мужского пола.

Диагноз лейкемии ставится по совокупности исследований крови и костного мозга.

При диагностике решающее значение имеет не клиническая картина, а цитогенетика, морфология и иммунология выявляемых бластов. От выявляемых при всем этом параметров будет зависеть не только постановка конечного диагноза, но также прогноз, лечение и исход заболевания.

Прогноз при лейкимии в целом более благоприятен в детском возрасте (1–9 лет), также зависит от вида патологии, вида клеток и периодов выявления заболевания.

Лечение

Основу лечения лейкозов составляет химиотерапия. Лечение сегодня протокольное, а потому каждый вид патологии и отдельные его особости имеют значение для выбора протокола лечения. При острых лейкозах лечение основано на полихимиотерапии. Ее эффективность выше при остром лимфолекозе достигает 95%. При остром миелолейкозе эффективность химиотерапии привышает более 80%, но довольно часто сопровождается осложнениями, а 5-летняя ремиссия наблюдается лишь у 40% больных, в то время как рецидивы при ОЛЛ — более не частое явление. В лечении ХМЛ эффективность химиотерапии не составляет 20-40%.

Лучшие результаты пока дает аллогенная трансплантация костного мозга. Неплохие результаты дает терапия альфа-интерфероном. В в последствииднее время большие надежды возлагаются на продукты, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl, к примеру, продукт STI-571. Считается, что подобные продукты могут быть использованы для поддерживающей монотерапии, т.е. для профилактики бластных кризов. В целом же терапия лейкозов обязана проводиться в специализированном отделении, с вероятностью применения наиболее современного и эффективного лечения, что гарантирует как большую вероятность полной ремиссии, так и полное выздоровления в последствии всего комплекса лечебных мероприятий.


Справочник по болезням. 2012.


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»