Витилиго

Витилиго (vitiligo) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту. Частота. 1-2/100 населения.
Классификация
• По распространённости процесса
• Генерализованная форма (тип А) — 75% случаев; выделяют акроцефальную, вульгарную и универсальную формы
• Локализованная форма (тип В) — остальные 25% случаев; различают фокальную, сегментарную и слизистую формы
• Витилиго розовое (vitiligo rosea, эритема превитилигинозная, Милиана розовое витилиго) — развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением
• Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) — в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку
• Витилиго точечное (vitiligopunctata) -мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи. Генетические аспекты. Витилиго семейное (193200, р).

Факторы риска

• Заболевания внутренних органов и желез внутренней секреции (например, заболевания щитовидной железы наблюдают у 30% больных с витилиго)
• Аутоиммунные расстройства
• Дисфункции нервной системы и эмоциональный стресс
• Хронические воспалительные заболевания
• Интоксикации
• Солнечные ожоги.

Клиническая картина

• На коже появляются множественные или единичные депигментйрованные (цвета слоновой кости) пятнистые высыпания, склонные к периферическому росту. По периферии отмечают сгущение пигмента, что способствует более резкому контрасту депигментированных высыпаний и здоровой кожи. Постепенно высыпания распространяются, и у некоторых больных большие участки кожи становятся белоснежными
• Витилиго может располагаться на любых участках кожного покрова (кроме кожи ладоней и подошв) и слизистых оболочках
• Волосы на витилигинозных пятнах также обесцвечиваются; у 35% пациентов возникает преждевременная седина
• Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, однако 10% больных отмечают зуд.

Возрастные особенности

• В 50% случаев заболевание начинается в возрасте 10-30 лет
• У детей обычно развиваются локализованные формы витилиго, часто на фоне аутоиммунных и эндокринных заболеваний; плохо поддаётся лечению
• У пожилых людей заболевание, как правило, не развивается.

Методы исследования

• Биопсия
• Полное отсутствие меланоци-тов в биоптатах кожи из депигментированной зоны, в дерме отмечают набухание и гомогенизацию отдельных коллагеновых волокон
• По краям депигментированной зоны на ранней стадии — воспалительная реакция, в более поздние сроки — небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа меланоцитов большого размера с аномальными меланосомами
• Осмотр в лучах лампы Вуда позволяет рассмотреть более детально депигментйрованные участки, особенно у лиц с бледной кожей
• Для исключения трихофитии проводят микроскопические исследования соскоба кожи.

Дифференциальный диагноз

• Атонический дерматит
• Альбинизм
• Лепра
• Нейрофиброматоз
• Трихофития
• Гипертиреоидизм
• Лейкодерма при сифилисе
• Опухолевая регрессия злокачественной меланомы.

Лечение:

Тактика ведения

• Лекарственная терапия; витамины в сочетании с микроэлементами (медь, цинк)
• PUVA-терапия (облучение длинноволновыми УФ-лучами), лазеротерапия
• PUVA-тера-пию проводят периодически в течение 1-2 лет
• Общий анализ крови, функциональные пробы печени, определение титра антинуклеарных AT раз в полгода
• При симптоматическом витилиго — лечение основного заболевания
• С косметическими целями возможно дегшгментирование нормальной кожи мазью с гидрохиноном ({{}}" Беноквин " )
• Исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов
• Диета, богатая витаминами и микроэлементами.

Лекарственная терапия

• Локализованная форма (тип В)
• Кортикостероидные мази умеренной активности — смазывание поражённых участков кожи ежедневно в течение 3-4 мес.
• При отсутствии эффекта:
• кортикостероидные мази высокой активности ежедневно в течение 2 мес (например, мазь с клобетазола пропионатом); курс можно повторить через 1-4 мес Фили фотосенсибилизирующие препараты, содержащие псорален (фурокумарины) местно, в виде 1 % р-ра с последующим (через 90 мин) облучением очагов поражения длинноволновыми УФ-лучами (PUVA-терапия).
• Генерализованная форма (тип А)
• Глюкокортикоиды внутрь (например, бетаметазон по 5 мг/сут в течение 2 дней, затем перерыв до конца недели). Этот режим приёма препарата в течение 2-4 мес обеспечивает высокую эффективность и практически полное отсутствие побочных эффектов.
• Триметилпсорален или 8-метоксипсорален внутрь перед облучением длинноволновыми УФ-лучами.
• Противопоказания.
• Псоралены
• Абсолютные противопоказания: индивидуальная непереносимость, некоторые заболевания (например, СКВ, альбинизм, порфирия, плоскоклеточная карцинома, меланома)
• Относительные противопоказания: заболевания сердца, нарушение функции печени, беременность.
• ПУВА-терапия противопоказана детям до 12 лет из-за незрелости хрусталика.

Осложнения

• Солнечные ожоги и фототоксические реакции различной тяжести при лечении псораленами и проведении ПУВА-терапии
• При применении глюкокортикоидов местно (особенно на кожу лица) возможны атрофия кожи и телеангиэктазии
• Псоралены при местном применении могут вызвать сильные ожоги. Опасность частично снижает предварительное разведение в соотношении 1:10 или 1:50
• При применении депигментирующих и косметических средств может развиться контактный дерматит.

Течение и прогноз

У 20% больных лечение совершенно неэффективно, особенно при. большой продолжительности заболевания. Спонтанная репигментация наступает в 5% случаев.

Синонимы

• Гипомеланоз
• Депигментация очаговая
• Кожа пегая См. также рис. 3-4

МКБ

L80 Витилиго