БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-УЭБЕРА это:

БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-УЭБЕРА
мед.
Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера — наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.
Генетическая классификация
• Тип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, R)
• Тип II (*600376, Зр22, дефект рецептора фактора роста опухоли (B?, R)
• Тип III (*600604, 12р11-р12;R).

Клиническая картина

• Начало:после полового созревания
• Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ
• Кровотечения:
• Носовые
• Желудочно-кишечные
• Часто развивается железодефицитная анемия.
Специальное исследование — ФЭГДС для выявления телеанги-эктазий на слизистой оболочке ЖКТ.
Лечение — остановка кровотечения
• Источник кровотечения в доступном месте:
• Прижатие кровоточащего сосуда
• Коагуляция
• Источник кровотечения недоступен:
• Кислота аминокапроновая
• Викасол (1% р-р 3 мл)
• Кальция хлорид (10% р-р 10 мл) в/в
• Гемотрансфузии.

Синонимы

• Телеангиэктазия наследственная геморрагическая
• Ангиома наследственная геморрагическая
• Болезнь Ослера- Уэбе-ра
• Болезнь Ослера

МКБ

178.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия МШ
• 187300 — тип I
• 600376 — тип II
• 600604 — тип III

Справочник по болезням. 2012.


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»