- ВОЛЧАНКА ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ
- мед.
Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — хроническое кожное заболевание, характеризующееся наличием чётко ограниченных неярких очагов эритемы, покрытых плотно прилегающими чешуйками, зонами атрофии, телеангиэктазий и фолликулярного гиперкератоза. Различают локализованную и распространённую формы.
Частота
0,003-0,008% женского населения. Преобладающий возраст — 25-45 лет.
Этиология — см. Волчанка системная красная. Факторы риска — инсоляция, инфекционные заболевания преимущественно вирусной этиологии.Патогенез
В основе — иммунокомплексное воспаление. В коже в очагах поражения обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и комплемента.
Патоморфология
• Гиперкератоз
• Атрофия эпидермиса
• Отёк и воспаление дермы
• Истончение базального слоя с яркой реакцией на окрашивание по Шйффу.
Клиническая картина
• Поражение кожи
• Бляшкообразные очаги эритемы на коже лица, груди, верхних конечностей
• Атрофические изменения очагов и появление на их месте гладких белых или гиперпигментированных рубчиков с телеангиэктазиями
• Руб-цовая алопеция с поражением волосистой части головы
• При удалении чешуйки возникает характерный еицшипиков
• Высыпания иногда сопровождаются зудом
• У 15% пациентов возникают изъязвления слизистой оболочки ротовой полости.
• Внекожные проявления (при распространённой форме):
• артралгии
• миалгии
• астенизация.
Лабораторные исследования
• Локализованная форма ДКВ -лабораторные показатели без изменений
• Распространённая форма ДКВ: увеличенная СОЭ, обнаружение антинуклеарного фактора, лейкопения
• Иммунофлюоресцентное окрашивание кожных биоптатов позволяет выявить иммунокомплексные депозиты.
Дифференциальный диагноз
• Розовые угри
• Себореиныи дерматит
• Дерматит фотосенсибилизации
• Аллергическая сыпь
• Саркоидоз
• Красный плоский лишай
• Псориатические бляшки.
Лечение:
Рекомендации
• Рекомендуют избегать чрезмерной инсоляции, перегревания, переохлаждения или травмирующих воздействий
• Следует использовать солнечные зонтики, носить широкополые шляпы и одежду с длинными рукавами
• Необходимо провести с пациентом беседу о возможном появлении симптомов СКВ.Лекарственная терапия
• При необходимости для защиты от солнечных (или ультрафиолетовых) лучей — фотозащитные препараты, например фогем в виде 0,1% линимента.
• При локализованной форме ДКВ применяют глюкокортикоиды местно 3-4 р/сут (например, бетаметазона дипропионат, триамцинолона ацетонид, флуацинолона ацетонид [си-нафлан] 0,025%). При отсутствии эффекта показаны инъекции триамцинолона в область бляшек (инфильтрация) по 25 мг/см3 с месячными интервалами. Необходимо учитывать возможность усугубления атрофических явлений.
• При распространённой форме ДКВ — плаквенил (гидроксих-лорохин) 200 мг/сут или хлорохин 250 мг/сут, или хинакрин (акрихин) 50-100 мг/сут. При тяжёлом течении — гид-роксихлорохин 400 мг/сут (высокая степень вероятности развития диплопии или поражения сетчатки) или сочетание гидроксихлорохина (200 мг/сут) и акрихина (50-100 мг/сут) в течение нескольких месяцев. Возможно применение глю-кокортикоидов местно в течение 1-2 нед. При отсутствии эффекта показаны дапсон (диафенилсульфон) по 100 мг ежедневно или азатиоприн по 100 мг ежедневно. Меры предосторожности
• При местном применении глюкокорти-коидов необходимо часто осматривать кожу с целью выявления атрофии, особенно при лечении высыпаний на лице
• При лечении противомалярийными препаратами пациентам необходим осмотр офтальмолога в начале лечения и с интервалами 3-6 мес для своевременного обнаружения признаков поражения с.етчатки.
Осложнения. Гипертрофическое рубцевание кожи на месте морфологических элементов.
Течение и прогноз
• 40% случаев — полное излечение
• У 1-5% пациентов возможно развитие СКВ (трансформируется из распространённой формы ДКВ).
Синонимы
• Волчанка красная хроническая
• Себорея конгестивная
• Эритема атрофическая
• Эритематоз
См. также Волчанка, Системная красная волчанка
Сокращение. ДКВ — дискоидная красная волчанка
МКБ
L93.0 Дискоидная красная волчанка
Справочник по болезням. 2012.