АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ это:

АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ
мед.
Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:
• Тип I (синдром Вёрмера, {{}}• 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
• Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)
• Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
• Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
• Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
• Тип II (синдром Сиппла, \#171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
• Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных
• Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных
• Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные
• В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы
• Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
• Тип III (\#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
• Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома
• Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
• СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

Лечение

• СПЭА I
• В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
• Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез
• Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин
• Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
• Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
• СПЭА II
• Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
• Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз
• Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
• СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

Синонимы

• Множественный эндокринный аденоматоз
• Семейный эндокринный аденоматоз
• Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз

МКБ

D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ
• 131100 Тип I
• 171400 Тип II
• 162300 Тип III

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ" в других словарях:

  • аденоматоз полиэндокринный — аденоматоз нескольких желез внутренней секреции …   Большой медицинский словарь

  • БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА — мед. Болезнь Хиршспрунга (142623, R и р) врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых… …   Справочник по болезням

  • ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ — мед. Гиперпаратиреоз заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. • Первичный. Гиперфункция …   Справочник по болезням

  • ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ — мед. Нередко при объективном осмотре у больного выявляют бессимптомно возникший и прогрессирующий узел в щитовидной железе. В этом случае следует подозревать злокачественную опухоль (несмотря на то, что единичные узлы щитовидной железы в… …   Справочник по болезням

  • АДЕНОМА ГИПОФИЗА — мед. Аденома гипофиза опухоль, происходящая из аденоцитов передней доли гипофиза. Может располагаться в полости турецкого седла, не вызывая изменения его размеров (т.н. микроаденомы, диаметр <10 мм). Подавляющее большинство аденом пролактиномы …   Справочник по болезням

  • ИНСУЛИНОМА — мед. Инсулинома опухоль В клеток поджелудочной железы, секре тирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению …   Справочник по болезням

  • СИНДРОМ ЗОМИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА — мед. Синдром Зомингера Эмисона опухоль островковых клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и пептическими язвами. В 60% случаев опухоли злокачественные, размеры опухоли варьируют от 2… …   Справочник по болезням

  • Омепразол — …   Википедия

  • Циметидин — …   Википедия

  • Зероцид — Омепразол (Omeprazolum) Химическое соединение …   Википедия

Книги



Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»