ГИДРОЦЕФАЛИЯ

мед.
Гидроцефалия — избыточное накопление СМЖ в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД
• Возникает вследствие дисбаланса между продукцией и абсорбцией СМЖ: абсорбируется меньше, чем продуцируется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция СМЖ (при папилломе ворсинчатого сплетения)
• Характеризуется избыточным накоплением СМЖ в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением
• У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Классификация

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.
• Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы.
• Приобретённая гидроцефалия
• Опухоли IV желудочка (медул-лобластома, эпендимома — при этом расширены все желудочки) и сильвиееа водопровода (глиома покрышки среднего мозга -расширены боковые и III желудочки, а размеры IV не изменены)
• Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния.
• Врождённая гидроцефалия
• Стеноз водопровода при наличии перегородки и истинном сужении. При врождённом стенозе характерен малый размер задней черепной ямки
• Синдром Дёнди-Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажандй и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка
• Аневризмы вены Галёна (v.cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации
• Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные)
• Гидро-цефалия, сцепленная с Х-хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.
• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции СМЖ дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций.
• Приобретённая
• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных)
• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки
• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием с последующим воспалением паутинной оболочки
• Гидроцефалия нормотензивная.
• Врождённая
• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция
• Энцефалоцеле
• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена СМЖ.
Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию. развивающуюся в результате гиперсекреции СМЖ при папилломе ворсинчатого сплетения. Данная опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).
Ш преимущественному накоплению СМЖ
• Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением СМЖ преимущественно в желудочках головного мозга
• Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением СМЖ преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) при накоплении СМЖ в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами
• Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением СМЖ как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Клиническая картина

• Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малоподвижность, плохой аппетит
• Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы
• Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение, выбухание родничков, отсутствие их пульсации
• Симптомы внутричерепной гипертёнзии из-за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко
• При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, наверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх)
• Звук, треснутого горшка при перкуссии черепа
• Отёк сосков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии
• Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез
• Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость
• Заболевание, возникшее в возрасте после 17-18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертёнзии.

Методы исследования

• Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (длительная гипертёнзия), внутричерепные кальцификаты (врождённые инфекции). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Ден-ди-Уокера
• УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние
• КТ помогает
• определить размеры желудочков, место обструкции путей СМЖ, позволяет выявить сопутствующие аномалии
• МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков
• Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии
• При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, цитомегалии, а также на Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальный диагноз

• Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании)
• Рахитическое увеличение головы (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета)
• Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).
Лечение: преимущественно оперативное. Виды операций
• Удаление причины обструкции путей СМЖ (опухоли мозга, арахноидальные спайки).
• Шунтирование СМЖ в полости тела 4 Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия
• Способы: вентрикулоперитонеаль-ное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриаль-ное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из-за более частого возникновения осложнений.
• Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством
• Показание — несообщающаяся гидроцефалия
• Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вен-трикулостомия III желудочка.
Консервативное лечение
• Лекарств для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют диакарб (снижает образование СМЖ) и фуросе-мид — для снижения ВЧД
• Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.
Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит). Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.

Синонимы

Водянка головного мозга
См. также Гидроцефалия нормотензивная (nl), Опухоли головного
мозга

МКБ

G91 Гидроцефалия