ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ это:

ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
мед.
Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).
Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты
• Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)
• Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.
Первичный гипоальдостеронизм
• У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем
• Недостаточность 18-окси-дазы
• Недостаточность 18-гидроксилазы
• Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа
• Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).
Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)
• Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек
• Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона
• Снижение
адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина
• Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС
• Гепарин
• Индометацин и другие НПВС
• В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ
• Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым
• Серповидноклеточная нефропатия
• СКВ
• Амилоидоз
• Интерстициальное поражение почек
• Обструк-тивная нефропатия
• Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.

Клиническая картина

зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.
Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.

Лечение

• Повышенное введение NaCl и жидкости
• Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).
См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия

МКБ

Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ" в других словарях:

  • Гипоальдостеронизм — МКБ 10 E …   Википедия

  • гипоальдостеронизм — (hypoaldosteronismus; гипо + альдостерон) синдром недостаточности альдостерона, проявляющийся рвотой, дегидратацией, интермиттирующей лихорадкой, метаболическим ацидозом, гиперкалиемией, гипонатриемией и отсутствием альдостерона в моче …   Большой медицинский словарь

  • Гипоальдостеронизм — I Гипоальдостеронизм (греч. hypo + альдостерон) симптомокомплекс, развивающийся в результате снижения продукции альдостерона при тотальном или частичном гипокортицизме или изолированном дефиците фермента кортикостерон 18 гидроксилазы,… …   Медицинская энциклопедия

  • Патологическая анатомия эндокринной системы — Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции… …   Википедия

  • Надпо́чечники — (glandulae suprarenales; синоним: надпочечные железы, супраренальные железы, адреналовые железы) парные железы внутренней секреции, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек на уровне XI XII грудных позвонков. Каждый… …   Медицинская энциклопедия

  • ГИПЕРКАЛИЕМИЯ — мед. Гиперкалиемия концентрация калия в сыворотке крови более 5,5 мЭкв/л. Псевдогиперкалиемия может быть обусловлена высвобождением калия из разрушенных клеток крови после её забора для анализа. Определение концентрации калия в плазме, а также… …   Справочник по болезням

  • псевдогипоальдостеронизм — (pseudohypoaldosteronismus; псевдо + гипоальдостеронизм; син. диабет солевой почечный) наследственная болезнь, характеризующаяся нечувствительностью почечных канальцев к альдостерону и его повышенной экскрецией; проявляется в грудном возрасте… …   Большой медицинский словарь

  • Антикоагулянты — I Антикоагулянты (anticoagulantia; греч. anti против + лат. coagulans, coagulantis вызывающий свертывание) лекарственные средства, снижающие свертываемость крови путем угнетения образования фибрина. Различают А. прямого и непрямого действия.… …   Медицинская энциклопедия

  • Псевдогипоальдостерони́зм — (pseudohypoaldosteronismus; Псевдо + Гипоальдостеронизм, син. диабет солевой почечный) наследственная болезнь, характеризующаяся нечувствительностью почечных канальцев к альдостерону и его повышенной экскрецией; проявляется в грудном возрасте… …   Медицинская энциклопедия

  • Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… …   Медицинская энциклопедия

Книги

Другие книги по запросу «ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»