ГЛЮКОСТЕРОМА это:

ГЛЮКОСТЕРОМА
мед.
Глюкостерома — доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия, см. Примечание) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой зоны коры одного из надпочечников, выделяющая преимущественно глюкокортикоиды и клинически проявляющаяся синдромом Ицёнко-Кушинга. Встречается преимущественно в возрасте 20-50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У женщин по сравнению с мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4-5 раз чаще), злокачественные формы регистрируют одинаково часто.

Клиническая картина

не зависит от размера опухоли и в целом аналогична таковой при болезни Ицёнко-Кушинга. В отличие от последней, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ) для глюкостеромы нехарактерна, поскольку продукция АКТГ подавляется повышенным уровнем глюкокортикоидов.

Лабораторные исследования

• Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2-3 раза по сравнению с нормой
• Повышение содержания кортизола в плазме (наиболее достоверно ночное повышение) в 2-3 раза по сравнению с нормой
• Уровень АКТГ в плазме нормален или снижен — важный дифференциально-диагностический признак
• Проба с дексаметазоном — снижения экскреции 17-ОКС с мочой не происходит; важный дифференциально-диагностический признак
• Другие критерии (непостоянны):
• Гипергликемия и глюкозурия
• Гиперлипидемия
• Гипокалиемия
• Нейтрофильный лейкоцитоз
• Лимфопения
• Эозинопения.

Специальные исследования

• КТ надпочечников позволяет выявить увеличение размеров одного из надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко-Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ
• Радиоизотопное исследование с использованием 19-йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, помогает выявить несимметричное поглощение препарата; в случае болезни Ицёнко-Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ — симметричное поглощение
• Артериография помогает определить локализацию опухоли надпочечника и оценить её кровоснабжение
• Ретроградная венография надпочечников позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно можно измерить содержание кортизола в крови, оттекающей от обеих желез. В 5% случаев возникают осложнения в виде кровоизлияния в надпочечник или его инфаркта
• Каваграфия показана при подозрении на злокачественный характер опухоли. Дифференциальная диагностика
• Болезнь Ицёнко-Кушинга
• Синдром эктопической продукции АКТГ
• Ожирение, протекающее с артериальной гипертёнзией и нарушениями углеводного обмена
• Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и при беременности.
Лечение и прогноз
• Аденомы надпочечников считают показанием к их резекции. После операции иногда проводят заместительную терапию до восстановления способности к выработке кортизола оставшейся нормальной тканью надпочечников, угнетённой предшествовавшими высокими уровнями кортизола (от нескольких месяцев до года). Прогноз относительно благоприятный.
• Карцинома надпочечников часто неоперабельна из-за метастазов (обычно в печень и лёгкие). Прогноз неблагоприятный.
• Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с неоперабельными или неполностью удалёнными опухолями.
Ремиссии достигают в 60% случаев, но после отмены лекарств очень быстро наступает рецидив. Используют две группы препаратов, имеющих различные точки приложения:
• Ингибиторы биосинтеза стероидов (хлодитан, аминоглютетимид).
• ЛС, влияющие на высвобождение кортиколиберина (ци-прогептадин, бромокриптин); менее токсичны, дают быстрый эффект.
См. также Болезнь Иценко-Кушинга, Синдром паранеопластический Сокращение. 17-ОКС- 17-оксикортикостероиды

МКБ

• С74.0 Злокачественное новообразование коры надпочечника
• D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечника Примечание. Дисплазия адренокортикальная первичная (219080, р). Клинически: нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, плохое заживление ран, артериальная гипертония, олигоменорея, остеопороз, аномалии позвонков с компрессионными переломами, кифоз, тонкая кожа с экхимозами, стриями, гирсутизм, отёки, краснота лица и шеи, атрофии мышц, мочекаменная болезнь, психозы, перепады настроения. Лабораторно: гипокалиемия, гипохлоремичес-кий алкалоз, повышение уровня кортизола в плазме, 17-кортикосте-роидов в моче, снижение уровня АКТГ в плазме.

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "ГЛЮКОСТЕРОМА" в других словарях:


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»