- ИНСУЛИНОМА
- мед.
Инсулинома — опухоль В-клеток поджелудочной железы, секре-тирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению. Преобладающий возраст
• До 20 лет практически не наблюдают
• 20-40 лет — 20% всех инсулином
• 40-60 лет — 40%
• Старше 60 лет -40%.
Патоморфология
• Размер инсулиномы в 70% случаев не превышает 1,5 см
• 80-90% инсулином представлены солитарными доброкачественными новообразованиями
• 10-15% инсулином — злокачественные. Метастазы обнаруживают в печени или регионарных лимфатических узлах (отдалённые метастазы образуются крайне редко)
• Остальные случаи — гиперплазия эндокринных клеток островков Лангерханса(в педиатрии — незидиобластоз)
• В 10% случаев инсулинома сочетается с другими опухолями (например, при семейном полиэндокринном аденоматозе I типа)
• Инсулинома с одинаковой частотой возникает в головке, теле и хвосте поджелудочной железы.
Патогенез
• Гиперинсулинемия приводит к гипогликемии с развитием нервно-психических расстройств и компенсаторному повышению уровня контринсулярных гормонов (норадреналин, глюкагон, корти-зол и гормон роста)
• Повышение уровня норадреналина приводит к тахикардии, потливости, тремору и появлению приступов стенокардии
• В-Клетки при инсулиноме продуцируют повышенное количество С-пептида.
Клиническая картина
определяется гипогликемией. У большинства больных отмечается значительная прибавка массы тела.
Диагностика основана на обнаружении неадекватно высоких концентраций инсулина и С-пептида в крови на фоне выраженной гипогликемии. Соотношение инсулин/глюкоза превышает 0,4 (в норме <0,4). Ключ к диагностике- триада Уйппла:
• Нервно-психические проявления при голодании
• Глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже
• Купирование приступа пероральным или внутривенным введением глюкозы.
Специальные исследования
• Проба с толбутамидом (бутамидом): при введении в/в больным с инсулиномой уровень глюкозы через 20-30 мин снижается более чем на 50%, при гипогликемиях другого генеза — менее чем на 50%
• Проба с L-лейцином: 1-лейцин принимают внутрь из расчёта 0,2 г/кг. Через 30-45 мин эффект оценивают, как при пробе с толбутамидом
• Пробы с глюкозой, кальция глю-конатом, аргинином и кортизолом менее специфичны
• Тест подавления С-пептида: в течение 1 ч больному в/в вводят инсулин из расчёта 0,1 ЕД/кг. Инсулиному предполагают при снижении уровня С-пептида менее чем на 50%
• Ангиография, КТ и УЗИ менее информативны в связи с небольшим размером опухоли.
Лечение
• Хирургическое (энуклеация, эксцизия или резекция поджелудочной железы)
• Консервативное в неоперабельных случаях
• Диазоксид по 100-150мг внутрь каждые 8ч
• Октреотид 50-100 мкг п/к 2 р/сут
• Стрептозоцин 2 г/сут в/в при обнаружении метастазов.
Осложнения в послеоперационном периоде
• Панкреатит
• Образование свищей
• Перитонит или абсцесс.
Прогноз
• Приблизительно 65% пациентов выздоравливают после операции
• Послеоперационная летальность составляет 10%
• При злокачественных инсулиномах 2-летняя выживаемость — около 60%.
См. также Гипогликемия, Аденоматоз полиэндокринный семейныйМКБ
• С25.4 Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы
• D13.7 Доброкачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы
Справочник по болезням. 2012.