КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ это:

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Коарктация аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты

мед.
Коарктация аорты (КА) — врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический — в дуге аорты и её ветвях; гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока вокруг коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения).

Варианты

• В зависимости от сочетания с другими пороками:
• Изолированная КА
• КА в сочетании с открытым артериальным протоком
• КА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
• КА в сочетании с другими ВПС
• По течению заболевания:
• КА у грудных детей
• КА у подростков и взрослых
• Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока:
• Постдуктальный вариант — сужение аорты дистальнее впадения артериального протока
• Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у детей первого года жизни.

Клиническая картина

зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% детей. У детей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще после 15 лет) симптоматика порока нарастает.
• Жалобы
• Головные боли
• Сердцебиение
• Носовые кровотечения
• .Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге
• Симптомы сердечной недостаточности у детей раннего возраста.
• Осмотр
• Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у пациентов после 12 лет
• Усиленная пульсация межрёберных артерий
• Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом
• Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует
• АД на верхних конечностях превышает возрастную норму
• АД на нижних конечностях снижено
• Усиленный сердечный толчок
• Усиленная пульсация сонных артерий
• Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания).

Диагностика

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры
• 3
• . Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы
• Е
• . Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет
• ЭКГ
• Может быть нормальной
• Гипертрофия левого желудочка
• Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса
• При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка
• У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса
• Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков
• Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение.

Дифференциальный диагноз

• Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)
• Болезнь Такаясу
• Нейрофиброматоз
• При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера.

Лечение:

Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г.

Лекарственная терапия

• Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)
• Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная).

Хирургическое лечение

• Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях — более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
• Способы операций
• Баллонная ангиопластика
• Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец
• При сужении
аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)
• Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии
• Шунтирование
• Устранение сопутствующих пороков.
• Осложнение — посткоарктационный синдром (в послеоперационном периоде)
• Рецидив КА
• Артериальная гипертензия
• Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов
• Аневризма на месте иссечения коарктации
• Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность
• Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза.
Осложнения часто возникают при несвоевременной коррекции или её отсутствии
• Сердечная недостаточность
• Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы
• Артериальная гипертёнзия
• Расслаивающая аневризма аорты
• Разрыв аневризмы аорты
• Эндартериит или эндокардит
• Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность).
Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также наличия других пороков сердца
• При естественном течении порока 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT
• Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет
• При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный
• Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении послеоперационных рестенозов. Сопутствующая патология
• Двустворчатый аортальный клапан
• Открытый артериальный проток
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Стеноз или недостаточность аортального клапана
• Подклапанный аортальный стеноз
• Отклонения в строении митрального клапана
• Транспозиция магистральных сосудов.

Сокращение

• КА — коарктация аорты

МКБ

Q25.1 Коарктация аорты

Литература

336: 201-202

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ" в других словарях:

  • Коарктация аорты — МКБ 10 Q …   Википедия

  • Коарктация аорты — I Коарктация аорты (лат. coarctatio сжатие) врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка либо дистальнее артериальных протока или связки. Степень сужения аорты варьирует от самого незначительного стенозирования до полной атрезии… …   Медицинская энциклопедия

  • Коарктация аорты — Врожденное сегментарное сужение грудной аорты, всегда располагающееся в месте перехода дуги аорты в ее нисходящую часть дистальнее левой подключичной артерии. В зоне сужения аорты снаружи возможна узкая перетяжка (шириной 1–2 см), как у песочных… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • КОАРКТАЦИЯ (АОРТЫ) — (coarctation (of the aorta)) врожденное сужение какого либо короткого участка аорты. Наиболее характерным местом коарктации является участок ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Это приводит к повышению кровяного давления… …   Толковый словарь по медицине

  • коарктация аорты — (coarctatio aortae) аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел …   Большой медицинский словарь

  • Коарктация (Аорты) (Coarctation (Of The Aorta)) — врожденное сужение какого либо короткого участка аорты. Наиболее характерным местом коарктации является участок ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Это приводит к повышению кровяного давления (гипертензии) в голове и руках и к… …   Медицинские термины

  • коарктация аорты инвертированная — см. Такаясу синдром …   Большой медицинский словарь

  • Расслоение аорты — Расслоение аорты …   Википедия

  • Врождённые пороки сердца — МКБ 10 Q …   Википедия

  • Врожденные пороки сердца — Врождённый порок сердца (ВПС) дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными… …   Википедия

Книги

Другие книги по запросу «КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»