ЛИПОФУСЦИНОЗЫ это:

ЛИПОФУСЦИНОЗЫ
мед.
Липофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липофус-циноз, Липофусцинозы нейрональные) — группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов.
• Хроническая ювенильная (204200, болезнь Баттена) — медленное прогрессирование поведенческих и зрительных симптомов.
• Острая поздняя детская (204500, болезнь Янского-Бильшовского).
• Хроническая взрослая (болезнь Куфса).
• Острая детская (256730, болезнь Santavuori-Haltia) — быстрое развитие двигательных и умственных расстройств в сочетании с миоклоническими судорогами и прогрессирующей слепотой.
• Описано множество более редких форм (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы].

Лечение

• Симптоматическое
• Реабилитационные мероприятия.

МКБ

Е75.4 Липофусциноз нейронов

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "ЛИПОФУСЦИНОЗЫ" в других словарях:

  • СФИНГОЛИПИДОЗЫ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ — мед. Сфинголипидозы (собирательный термин) группа заболеваний, характеризующихся аномальным метаболизмом сфинголипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы сходны, диагностика затруднена. В данной статье… …   Справочник по болезням

  • Амавроти́ческая идиоти́я — (греч. amauros слепой; idiōtea невежественность) группа наследственных заболеваний, обусловленных различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью… …   Медицинская энциклопедия

  • Смешанные дистрофии — (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»