ЛИПОФУСЦИНОЗЫ

мед.
Липофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липофус-циноз, Липофусцинозы нейрональные) — группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов.
• Хроническая ювенильная (204200, болезнь Баттена) — медленное прогрессирование поведенческих и зрительных симптомов.
• Острая поздняя детская (204500, болезнь Янского-Бильшовского).
• Хроническая взрослая (болезнь Куфса).
• Острая детская (256730, болезнь Santavuori-Haltia) — быстрое развитие двигательных и умственных расстройств в сочетании с миоклоническими судорогами и прогрессирующей слепотой.
• Описано множество более редких форм (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы].

Лечение

• Симптоматическое
• Реабилитационные мероприятия.

МКБ

Е75.4 Липофусциноз нейронов