АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ

мед.
Гемолитйческие анемии — большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признаки — выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой, боли в пояснице и животе, шок в результате нарушения микроциркуляции, желтуха, спленомегалия, гемоглобинурия.

Этиология

Гемолитйческие анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследуемые, а внеклеточные — приобретённые.
• Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению
• Классический пример — гемолитическая аутоиммунная анемия
• Изоиммунные Гемолитйческие анемии наблюдают при эритроблас-тозе плода; сюда также можно отнести Гемолитйческие трансфузи-онные реакции
• Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты — анемия гемолитическая микроангиопатическая. У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома
• Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая
• Гемолиз при энзимопатиях
• Назначение некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов) приводит к гемолитическому кризу.
• Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, Нb или ферментов. Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию)
• Дефекты мембран:
• Сфероцитоз наследуемый
• Эллиптоцитоз наследуемый
• Гемоглобинурия пароксизмальная ночная
• Гемоглоби-нопатии (например, серповидноклеточная анемия). Известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу
• Энзимопатии (см. Приложение 2).
Лечение индивидуальное в зависимости от вида гемолитиче-ской анемии (например, спленэктомия или заместительная терапия препаратами железа).
См. также Анемия гемолитическая аутоиммунная, Анемия гемолитическая микроангиопатическая, "Гексокиназа" , "у-Глутамилцисте-ин синтетаза " , " Глутатион пероксидаза " , " Глутатион редуктаза " , " Глутатион синтетаза " , " Глюкозо-6-фосфат изомераза " , "2,3-Дифосфогли-церат мутаза " , " Енолаза " , " Пиримидин нуклеотидаза " , " Триозофосфат изомераза " в Недостаточность ферментов

МКБ

D5S-D57 Гемолитические анемии