- ОСТЕИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ
- мед.
Деформирующий остеит — воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.
Этиология
Предполагают роль медленной вирусной инфекции.Частота
• Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита
• Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения
• У лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5%
• У лиц старше 90 лет частота — около 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.
Генетические аспекты. У 15-50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.
Патоморфология
• В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер
• Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок
• Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию
• При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.
Клиническая картина
(часто течение бессимптомно)
• Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит)
• Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)
• Увеличение размеров головы, деформация костей черепа
• Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики
• Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость
• Поражение позвоночника:
• Кифоз
• Врзможна компрессия спинномозговых корешков
• Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала
• Поражение ССС:
• Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко)
• Кальцификация клапанов
• Атеросклероз
• Поражение почек:
• Камни в почках
• Мочекислый диатез
• Пятнистая дегенерация сетчатки (редко)
• Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.
Лабораторные исследования
• Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, иногда повышено
• ЩФ крови обычно повышена — признак усиленной функции остеобластов
• Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов.
Специальные исследования
• Рентгенография костей
• Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости
• Граница остеолиза часто имеет форму клина
• Неврологическое исследование
• Аудиограмма при пора: жении черепа
• Исследование полей зрения
• Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко).
Дифференциальный диагноз
• Первичные новообразования кости
• Метастазы опухолей в кости
• Гиперпаратиреоз.
Лечение:
Общая тактика
• Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость
• Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов
• Слуховые аппараты при снижении слуха.Лекарственная терапия
• При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС.
• Для угнетения резорбции костей.
• Миакальцик по 50-100 ME и/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5-3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.
• Кальцитонин по 100 ME я/к или в/м ежедневно или через день; после улучшения состояния по 50 МЕ/сут.
• Памидроновая кислота по 30 мг в виде внутривенной инфузии 1 р/нед или по 60 мг через неделю до достижения суммарной дозы 180-210мг.
• Этидронат натрия по 5 мг/кг/сут в течение 6 мес, курс можно повторить через 3-6 мес
• Фосамакс по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода.
Осложнения
• Переломы
• Протрузия вертлужной впадины
• Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов
• Остеосаркома — около 1 % всех случаев деформирующего остеита.
Синонимы
• Остоз деформирующий
• Остеодистрофия деформирующая
• Болезнь Пёджета
См. также Гиперпаратиреоз, Остеоартроз, Опухоли костей злокачественные первичныеМКБ
М88 Болезнь Пёджета (костей) [деформирующий остеит)
Справочник по болезням. 2012.