ПРОГЕРИЯ

ПРОГЕРИЯ
мед.
Прогерия — патологическое состояние, характеризующееся преждевременным старением организма (появление дряблой кожи, алопецйи, птичьего лица и т.д.).
• Прогерия взрослых (Вернерасиндром) (*277700, 8р12, дефект гена WRN, р) проявляется склеродермоподобными изменениями кожи (особенно конечностей) и скелетных мышц, развитием катаракты, гипогенитализма, преждевременного артериосклероза, инсулярной недостаточности, повышенным риском развития остеосаркомы; наблюдают чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет.
• Прогерия детская (176670,R) проявляется пропорциональной кар-ликовостью, алопецйей, микрогнатией, преждевременным артериосклерозом, отсутствием подкожной клетчатки и рецидивирующими патологическими переломами
• Гилфорда синдром
• Гартингса синдром
• Геродермия детская
• Гётчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда болезнь.
• Синдром преждевременного старения (тип Окамдто) (601811, р). Клинически:
• Нарушения роста и нормального развития
• Повышенный риск развития остеосаркомы
• Микроцефалия
• Уплощение носа
• Катаракта
• Деформация ушей
• Сахарный диабет 4 Остеопороз
• Макроцитоз эритроцитов.
• Синдром преждевременного старения (тип Пёнттинен) (601812, р). Клинически:
• Нормальные рост и интеллект
• Задержка костного возраста и прорезывания зубов
• Акроостеолиз
• Брахидактилия
• Сливные очаги уплотнения кожи, напоминающие юношеский гиалиновый фиброматоз кожи
• Дальнозоркость
• Нейросенсорная тугоухость Лабораторно: повышение уровня ТТГ в крови.

МКБ

Е34.8 Другие уточнённые эндокринные расстройства

MIM

• 277700 Синдром Вернера
• 176670 Синдром Гилфорда
• 601811 Синдром преждевременного старения (тип Окамото)
• 601812 Синдром преждевременного старения (тип Пёнттинен)

Литература

Gilford H: Ateleiosis and progeria: continuous youth and premature old age. Brit. Med. J. 2: 914-918, 1904; Goto M et al: Analysis of helicase gene mutations in Japanese Werner's syndrome patients. Hum. Genet. 99: 191-193, 1997; Gray MD et al: The Werner syndrome protein is a DNA helicase. Nature Genet. 17: 100-103, 1997; Hutchinson J: Case of congenital absence of hair, with atrophic condition of the skin and its appendages, in a boy whose mother had been almost wholly bald from alopecia areata from the age of six. Lancet I: 923, 1886; Penttinen M et al: New progeroid disorder. Am. J. Med. Genet. 69: 182-187, 1997

Справочник по болезням. 2012.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую
Синонимы:


Полезное


Смотреть что такое "ПРОГЕРИЯ" в других словарях:

  • Прогерия — Прогерия …   Википедия

  • прогерия — старение Словарь русских синонимов. прогерия сущ., кол во синонимов: 1 • старение (15) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин …   Словарь синонимов

  • ПРОГЕРИЯ — ПРОГЕРИЯ, nanisme senile, пресенильнаяинволюция, сенилизм. Редкое заболевание, описанное впервые Гилфордом (Gilford), заключается в преждевременном одряхлении организма, связанном с его недоразвитием. Основные признаки резкое отставание в росте с …   Большая медицинская энциклопедия

  • прогерия — Заболевание человека, сопровождающееся стремительной акселерацией организма [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Тематики биотехнологии EN progeria …   Справочник технического переводчика

  • Прогерия — I Прогерия (греч. progērōs преждевременно состарившийся) патологическое состояние, характеризующееся комплексом изменений кожи, внутренних органов, обусловленных преждевременным старением организма. Основными формами является детская прогерия… …   Медицинская энциклопедия

  • прогерия взрослых — Werner syndrome синдром Вернера, прогерия взрослых. Aнгидратический синдром, НЗЧ, характеризующееся врожденными эндокринными растройствами; по патогенезу С.В. близок к синдрому Ротмунда <Rothmund syndrome> в частности, приводит к… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • прогерия — (progeria; греч. progeros преждевременно состарившийся, от про + geras старческий возраст) патологическое состояние, характеризующееся преждевременным старением организма …   Большой медицинский словарь

  • Прогерия — (греч. progeros – преждевременно состарившийся). См. Вернера синдром, Гетчинсона–Гильфорда синдром …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Прогерия — (греч. progeros – преждевременное старение) – см. Вернера синдром, Гетчинсона Гильфорда синдром. * * * Преждевременное старение, обусловленное дисфункцией гипоталамо гипофизарной системы …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ПРОГЕРИЯ — Серьезное расстройство, характеризующееся низким ростом; (в частности, карликовостью) и ранним нарушением умственных способностей, которое подобно тому, что происходит в старости …   Толковый словарь по психологии


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»