ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

мед.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет.Преобладающий пол — женский.

Патогенез

Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Классификация

• По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес)
• Периоды заболевания
• Период обострения (криз)
• Клиническая ремиссия
• Клинико-гематологическая ремиссия
• По клинической картине
• Сухая (изолированные кожные проявления)
• Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).

Клиническая картина

• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения
• Общий анализ мочи — возможна гематурия при почечном кровотечении
• Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов
• Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов.

Лечение:

Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов.

Лекарственная терапия

• При кровотечениях — дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• Глюкокортикоиды, например преднизолон
• Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05
• 1012/л
• Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней
• Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса
• При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.
• Иммуносупрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) — при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Хирургическое лечение — спленэктомия — показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.
Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации
• Наблюдение гематологом по месту жительства
• Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция
• Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина
• Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес
• Следует исключить занятия физкультурой и спортом
• Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения
• Кровоизлияния в ЦНС
• Выраженная постгеморрагическая анемия.

Течение и прогноз

У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП — менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.