ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
- ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
- мед.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота — наблюдают редко. Преобладающий возраст — 40-60 лет. Преобладающий пол — женский (10:1).
Патоморфология
• Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.
Клиническая картина
• Лихорадка
• Геморрагическая пете-хиальная сыпь
• Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС
• Судорожный синдром
• Парестезии
• Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)
• Гемо-литическая желтуха
• Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия
• Боли в животе при тромбозе брыжеечных
сосудов (нечасто)
• Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)
• Артралгии.
Лабораторные исследования
• Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз
• Биохимический анализ крови
• Повышение содержания мочевины и креатинина
• Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина
• Повышение содержания ЛДГ
• Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко)
• Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия
• Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка.
Дифференциальный диагноз
• Гемолитико-уремический синдром
• Гемолитическая микроангиопатическая пурпура
• Гепаторенальный синдром.
Лечение
• Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям
• Плазмаферез
• Глюкокортикоиды
• Пульс-терапия — метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд
• Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут
• Антиагреганты (эффективность не доказана) — дипиридамол 300-400 мг/сут
• Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал).
Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.
Синонимы
• Мошкович болезнь
• Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический
• Микроангиопатия тромботическая
• Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром
• Пурпура тромботическая
• Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая
См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха
МКБ
М31.1 Тромботическая микроангиопатия
Справочник по болезням.
2012.
Полезное
Смотреть что такое "ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ" в других словарях:
ПУРПУРА ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ — мед. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным… … Справочник по болезням
ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА — мед. Пурпура Шенлайна Геноха геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы … Справочник по болезням
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ — мед. Тромбоцитопения пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе техии или пурпура… … Справочник по болезням
Тромбоциты — Тромбоцит Тромбоциты (от греческого θρόμβος, сгусток и κύτος, клетка ) – это небольшие (2 4 мкм диаметром) дискообразные безъядерные клеточные фрагменты, циркулирующие в кровотоке, чутко реагирующие на повреждения сосуда и играющие критически… … Википедия
Зилт — Действующее вещество ›› Клопидогрел* (Clopidogrel*) Латинское название Zyllt АТХ: ›› B01AC04 Клопидогрел Фармакологическая группа: Антиагреганты Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› I21 Острый инфаркт миокарда ›› I63 Инфаркт мозга ›› I70… … Словарь медицинских препаратов
Мошкович болезнь — I Мошкович болезнь (Е. Moschcowitz, американский врач, 1879 1964; синоним: тромботическая пурпура, тромбоцитопенический акроангиотромбоз, тромботическая микроангиопатия, синдром Мошкович Сингера Симмерса) заболевание, характеризующееся… … Медицинская энциклопедия
МКБ-10: Класс III — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор … Википедия
МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия
Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа повышением либо снижением, или… … Википедия
Болезни крови — Заболевания крови большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа повышением либо… … Википедия
