РАХИТ

мед.
Рахит — заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Классификация

• Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений
• Тяжесть процесса
• Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)
• Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения
• Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов
• Характер течения
• Острое — на первом году жизни, протекает с выраженной клинической картиной
• Подострое — болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены
• Рецидивирующее — возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.

Этиология

• Эндогенные причины
• Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции
• Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек
• Высокая скорость перемоделирования и роста скелета
• Экзогенные
• Алиментарные факторы — искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D
• Недостаточность УФО.

Факторы риска

• Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология
• Недоношенность
• Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов
• Частые заболевания в грудном возрасте
• Заболевания ЖКТ.

Патогенез

Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов
• Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ
• ПТГ -синергист кальцитриола
• Мобилизует выведение кальция из костей
• Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике
• Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах
• Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза
• Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус
• Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов
• Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.
Метаболизм и функции витамина D
• Витамин D — жирорастворимый витамин — образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси)
• Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы — 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D({{}}— происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина.

Клиническая картина

• Начальный период
• Начало заболевания на 2-3 мес жизни
• Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром
• Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон
• Вегетативные нарушения — повышенное потоотделение
• Мышечная дистония
• Податливость швов и краёв большого родничка
• Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.
• Период разгара
• Развивается во втором полугодии жизни
• Отставание в психомоторном развитии
• Резкая потливость
• Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении
• Краниотабес — размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины
• Куриная грудь — выбухание грудины
• Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы
• Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней)
• Сужение таза
• Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении
• Олимпийский лоб — выраженные лобные и теменные бугры
• Рахитические чётки — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую
• Рахитические браслетки — утолщение в области запястья
• Нити жемчуга — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов
• Неправильное прорезывание зубов
• Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления
• Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.
• Период реконвалесценции
• Улучшение самочувствия
• Регрессия неврологических и вегетативных расстройств
• Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования
• На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.
• Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.

Лабораторная диагностика

• Начальный период
• В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз
• В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия
• Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия
• Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН
• Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани.

Дифференциальный диагноз

• Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)
• Врождённый вывих бедра
• Хондродистрофия.

Лечение:

Диета

• По возможности естественное вскармливание
• Прикормы следует вводить на месяц раньше
• Количество соков удваивают
• Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо.

Лекарственная терапия

• Витамин D
• Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р)
• I степень — 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней
• II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней
• III степень — 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней
• Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год
• При непереносимости витамина D
• УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес
• Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол)
• Препараты кальция, калия, магния
• Витаминотерапия
• При мышечной гипотонии — прозерин, АТФ, массаж, ЛФК
• Симптоматическая терапия.

Осложнения

• Стойкие деформации костей
• Патологические переломы
• Остеомиелит
• Почечная недостаточность
• Почечно-канальцевый ацидоз
• Судорожный синдром.

Прогноз

• При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении
• При 111 степени — возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.

Профилактика

• Антенатальная
• Соблюдение правил личной гигиены беременной
• Занятия ЛФК
• Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день
• Полноценная диета
• Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед
• Постнатальная
• Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион
• Достаточная инсоляция
• 400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.

Синонимы

Болезнь английская
См. также Рахит наследственный

МКБ

• М85 Недостаточность витамина D
• М83 Остеомаляция у
взрослых