САРКОИДОЗ

мед.
Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах.
Частота — 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма — плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

Клиническая картина

• Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%)
• Лимфаденопатия (75-90%) — изъязвление нехарактерно
• Поражение внутригрудных лимфатических узлов — пара-трахеальных, прикорневых
• Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов
• Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка — плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях
• Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, ретинит, перифлебиты сетчатки
• Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко)
• Лихорадка часто сопряжена с поражением печени
• Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз
• Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия
• Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп
• Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже — суставов верхних конечностей
• Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко)
• Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников
• Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём
• Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) — железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже)
• Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит
• Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез
• Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом.

Лабораторные исследования

• Лейкопения, лимфопения, эозинофилия
• Повышение СОЭ
• Гипергаммаглобулинемия
• Гиперкальциемия
• Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)
• Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе.

Специальные исследования

• Рентгенологическое исследование
• Двустороннее увеличение лимфатических узлов — прикорневых, паратрахеальных
• Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких
• Инфильтративные изменения — округлые, гроздеподобные инфильтраты
• Плевральный выпот (менее 5%)
• Ателектаз лёгкого (около 1%)
• Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 — норма
• Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких
• Стадия 2 — лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме
• Стадия 3 — только инфильтраты в паренхиме лёгких
• Стадия 4 — фиброз лёгких.
• Исследование промывной жидкости — преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.
• Плевральная жидкость — экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.
• Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов — саркоидные гранулёмы.
• ОВД — рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.
• Сканирование с 67Ga — накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах.
• Проба Квёйма — развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста — 80%, специфичность — более 90%.
• Офтальмологические исследования.

Дифференциальный диагноз

• Туберкулёз
• Грибковое поражение лёгких
• Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела
• Лимфома
• Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких
• Бериллиоз.

Лечение:

Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению
• Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз
• Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких).
Иммуносупрессивная терапия
• Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения — несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет — при хроническом течении саркоидоза
• Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)
• Метотрексат по 10 мг/нед
• Меркаптопурин по 4 мг/сут
• Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут — только для коррекции кожных поражений
• Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана).

Наблюдение

• При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени
• При лечении глюкокортикоидами — определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС
• После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы
• Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения
• При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз
• При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть
• При поражении глаз — слепота.

Течение и прогноз

• У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно
• Узловатая эритема — индикатор хорошего прогноза
• У 10% пациентов развивается фиброз лёгких
• Хронизация — 10%.

Синонимы

• Бёкаболезнь
• Векасаркоид
• Бенье-Века-Шауманна синдром
• Бенье-Бёка-Шауманна болезнь
• Шауманна синдром
• Гра-нулематоз доброкачественный
• Лимфогранулематоз доброкачественный
• Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический
• Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная

МКБ

D86 Саркоидоз