СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ

мед.
Антифосфолипидный синдром (АФС) — симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто — СКВ). Частота — 7% в общей популяции, 30-60% больных СКВ. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский.

Клиническая картина

• Рецидивирующий тромбоз
• Тромбофлебит глубоких вен голени
• Цереброваскулярные нарушения (синдром Снёддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов
• Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения
• Поперечный миелит (редко)
• Судорожный синдром
• Хорея
• Мигрень
• Сетчатое livedo — древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов
• Лёгочная гипертёнзия
• Синдром Бадда-Кш-ри
• ИМ
• Синдром Рейт.
• Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты
• Рецидивирующие спонтанные аборты
• Внутриутробная гибель плода
• Эклампсия.
• Гематологические нарушения
• Гемолитическая анемия
• Тромбоцитопения.
• Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана).
• Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии).

Лабораторные исследования

• Наличие в плазме крови AT к кар-диолипину
• Обнаружение в крови волчаночного антикоагулянта (AT, блокирующие in vitro фосфолипидзависимые факторы свёртывания крови)
• Ложноположительная реакция фон Вассермана
• Наличие антинуклеарного фактора (50% случаев)
• Криоглобулинемия (редко)
• Обнаружение РФ (редко)
• Тромбоцитопения (50% случаев)
• Удлинение времени свёртывания крови.

Специальные исследования

• Рентгенологическое исследование
• Ангиография позволяет выявить признаки пристеночного тромбоза
• При исследовании суставов патологии не выявляют
• Эхокардиогра-фия — утолщение створок клапанов (чаще митрального), вегетации. Диагностические критерии (Alarcon-Segovia D. et a/., 1992)
• Рецидивирующие спонтанные аборты
• Венозный тромбоз
• Артериальный тромбоз
• Язвы на коже голеней
• Сетчатое livedo
• Гемолитическая анемия
• Тромбоцитопения
• AT к кардиолипину >5 S. Примечание. Диагностику проводят с учётом наличия клинических проявлений, перечисленных выше, в сочетании с количественным определением AT к кардиолипину
• Определённый АФС: 2 или более клинических критериев
• AT к кардиолипину >5 S
• Вероятный АФС: один клинический критерий
• AT к кардиолипину >5 S
• Сомнительный АФС: клинические проявления отсутствуют
• AT к кардиолипину >5 S или один клинический критерий
• AT к кардиолипину в диапазоне от 3 S до 5 S.

Тактика ведения

• Патогенетическое лечение основного заболевания
• Следует избегать приёма пероральных контрацептивов, курения
• В качестве базисной терапии — антиагреганты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут, дипиридамол 150-200 мг/сут
• Плазмаферез
• Иммунодепрессивная терапия не всегда эффективна
• Хлорохин 0,25 г/сут, плаквенил (гидроксихлорохин) 0,2 г/сут
• Глюкокортикоиды 15-20 мг/сут.
Сокращение. АФС — антифосфолипидный синдром

МКБ

D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточнённое Примечание. S — коэффициент седиментации