СИНДРОМ БАРТТЕРА это:

СИНДРОМ БАРТТЕРА
мед.
Синдром Барттера — наследственное заболевание (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке. Последние две особенности отличают пациентов с этим синдромом от пациентов с синдромом Гительмана, у которых, в дополнение к гипокалиемическому алкалозу и потере солей, обнаруживают гипокальциурию и гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с рождения, и при длительном клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к почечной недостаточности.

Клиническая картина

• Отсутствие артериальной гипер-тёнзии — важный дифференциально-диагностический признак
• Отставание в физическом и умственном развитии
• Мышечная слабость и мышечные судороги.

Диагностика

• Эритроцитоз
• Снижение агрегации тромбоцитов
• Значительное повышение содержания ренина и альдостерона в плазме
• Гиперхлорурия (гипохлоремия)
• Гипокалиемия
• Гипонатриемия
• Гипо-магниемия
• Гиперкальциемия и гиперкальциурия
• Гиперфосфатемия
• Повышение экскреции с мочой простагландинов и калликреина.

Лечение

• Диета с богатым содержанием калия и хлоридов
• Заместительная терапия препаратами калия
• Спиронолактон
• Каптоприл
• Пропранолол (анаприлин)
• Индометацин.

Синонимы

• Алкалоз гипокалиемический с гиперкальциурией
• Алкалоз гипокалиемический

МКБ

?26.8 ?ругие формы гиперальдостеронизма МШ
• 241200 Синдром Барттера
• 263800 Синдром Гительмана

Литература

Bartter FC et al: Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. Am. J. Med. 33: 811-828, 1962; Simon DB et al: Mutations in the gene CLCNKB cause Bartter's syndrome type III. Nature Genet. 17: 171-178, 1997

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "СИНДРОМ БАРТТЕРА" в других словарях:

Книги



Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»