СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА
мед.
Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, проявляющееся лёгочным кровотечением в сочетании с тяжёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В крови циркулируют AT к коллагену типа IV с а-3-цепью (Гудпасчера Аг) базальной мембраны почечных клубочков.

Патоморфология

• Почки
• Эпителиальноклеточные полулуния
• Сморщивание почечных клубочков
• Интерстициальный воспалительный экссудат
• Лёгкие
• Внутриальвеолярные кровоизлияния
• Макрофаги, нагруженные гемосидерином
• Фиброз межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина

• Поражение лёгких (опережает поражение почек) — повторные лёгочные кровотечения с развитием дыхательной недостаточности
• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности
• Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Диагностика

• ЖДА
• Гематурия, протеинурия
• AT против Аг ба-зальной мембраны клубочков почек
• Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков
• Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких нехарактерна.

Лечение

• Диета № 7а.
• Глюкокортикоиды
• Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20-30 мин 3 дня подряд
• Приём преднизолона возможен в альтернирующем режиме — через 48 ч после пульс-терапии в дозе 2 мг/кг внутрь в течение 15 дней, 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25-1,0-0,75-0,5-0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125-0,0625 мг/кг).

Примечания

• Приём диуретиков не рекомендован за 3 ч до и 24 ч после пульс-терапии
• Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.
• Циклофосфан — на фоне глюкокортикоидов по 3 мес соответственно в дозах 2,0-1,5-1,0-0,5 мг/кг. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении клубочковой фильтрации до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.
• Антиагреганты — дипиридамол по 75 мг 3 р/сут.
• Плазмообмен по 4 л через день с замещением 5% сывороточным альбумином на фоне иммунодепрессивной терапии.
• Гемодиализ при развитии почечной недостаточности.
• Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН.

Синонимы

Синдром лёгочно-почечный наследственный См. также Гранулематоз Вёгенера, Волчанка системная красная, Гемосидероз лёгких, Недостаточность дыхательная, Недостаточность почечная хроническая МКБ М31.0 Гиперчувствительный ангиит MIM. 233450 Синдром Гудпасчера

Справочник по болезням. 2012.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Полезное


Смотреть что такое "СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА" в других словарях:

  • Синдром Гудпасчера — МКБ 10 M31.031.0 (ILDS M31.010) МКБ 9 446.21446.21 OMIM …   Википедия

  • СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ — мед. Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине протеинурией, гематурией и эритроци тарными цилиндрами,… …   Справочник по болезням

  • Синдром — I Синдром (syndromom, греч. syndromē стечение, скопление) устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом. Патогенетическое единство проявлений, составляющих С., придает этому понятию большую определенность по сравнению с понятиям… …   Медицинская энциклопедия

  • Гудпасчера синдром — (Е. W. Goodpasture, 1886 1960, амер. патолог) см. Синдром легочно почечный наследственный …   Большой медицинский словарь

  • синдром легочно-почечный наследственный — (syndromum pulmonorenale hereditarium; син. Гудпасчера синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (кровохарканьем) и диффузным поражением почек с гематурией и протеинурией …   Большой медицинский словарь

  • Смешанные дистрофии — (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… …   Википедия

  • Список заболеваний и синдромов —   Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы.   Данное предупреждение не ус …   Википедия

  • Рассеянный склероз — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Рассеянный склероз …   Википедия

  • БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ — мед. Ревматические болезни патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 1997 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном… …   Справочник по болезням

  • Рассеяный склероз — Рассеянный склероз Магнитно резонансная томограмма головного мозга по месяцам МКБ 10 G35. МКБ 9 …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»