СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА это:

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА
мед.
Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, проявляющееся лёгочным кровотечением в сочетании с тяжёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В крови циркулируют AT к коллагену типа IV с а-3-цепью (Гудпасчера Аг) базальной мембраны почечных клубочков.

Патоморфология

• Почки
• Эпителиальноклеточные полулуния
• Сморщивание почечных клубочков
• Интерстициальный воспалительный экссудат
• Лёгкие
• Внутриальвеолярные кровоизлияния
• Макрофаги, нагруженные гемосидерином
• Фиброз межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина

• Поражение лёгких (опережает поражение почек) — повторные лёгочные кровотечения с развитием дыхательной недостаточности
• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности
• Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Диагностика

• ЖДА
• Гематурия, протеинурия
• AT против Аг ба-зальной мембраны клубочков почек
• Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков
• Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких нехарактерна.

Лечение

• Диета № 7а.
• Глюкокортикоиды
• Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20-30 мин 3 дня подряд
• Приём преднизолона возможен в альтернирующем режиме — через 48 ч после пульс-терапии в дозе 2 мг/кг внутрь в течение 15 дней, 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25-1,0-0,75-0,5-0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125-0,0625 мг/кг).

Примечания

• Приём диуретиков не рекомендован за 3 ч до и 24 ч после пульс-терапии
• Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.
• Циклофосфан — на фоне глюкокортикоидов по 3 мес соответственно в дозах 2,0-1,5-1,0-0,5 мг/кг. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении клубочковой фильтрации до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.
• Антиагреганты — дипиридамол по 75 мг 3 р/сут.
• Плазмообмен по 4 л через день с замещением 5% сывороточным альбумином на фоне иммунодепрессивной терапии.
• Гемодиализ при развитии почечной недостаточности.
• Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН.

Синонимы

Синдром лёгочно-почечный наследственный См. также Гранулематоз Вёгенера, Волчанка системная красная, Гемосидероз лёгких, Недостаточность дыхательная, Недостаточность почечная хроническая МКБ М31.0 Гиперчувствительный ангиит MIM. 233450 Синдром Гудпасчера

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА" в других словарях:

  • Синдром Гудпасчера — МКБ 10 M31.031.0 (ILDS M31.010) МКБ 9 446.21446.21 OMIM …   Википедия

  • СИНДРОМ НЕФРИТИЧЕСКИЙ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ — мед. Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и сегментарным некрозом с пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в виде полулунт, в клинической картине протеинурией, гематурией и эритроци тарными цилиндрами,… …   Справочник по болезням

  • Синдром — I Синдром (syndromom, греч. syndromē стечение, скопление) устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом. Патогенетическое единство проявлений, составляющих С., придает этому понятию большую определенность по сравнению с понятиям… …   Медицинская энциклопедия

  • Гудпасчера синдром — (Е. W. Goodpasture, 1886 1960, амер. патолог) см. Синдром легочно почечный наследственный …   Большой медицинский словарь

  • синдром легочно-почечный наследственный — (syndromum pulmonorenale hereditarium; син. Гудпасчера синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (кровохарканьем) и диффузным поражением почек с гематурией и протеинурией …   Большой медицинский словарь

  • Смешанные дистрофии — (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… …   Википедия

  • Список заболеваний и синдромов —   Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы.   Данное предупреждение не ус …   Википедия

  • Рассеянный склероз — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Рассеянный склероз …   Википедия

  • БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ — мед. Ревматические болезни патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 1997 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном… …   Справочник по болезням

  • Рассеяный склероз — Рассеянный склероз Магнитно резонансная томограмма головного мозга по месяцам МКБ 10 G35. МКБ 9 …   Википедия

Книги

Другие книги по запросу «СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»