СИНДРОМ КАВАСАКИ это:

СИНДРОМ КАВАСАКИ
мед.
Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст — 1-5 лет.

Этиология

Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами.
Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.

Клиническая картина

• Лихорадка продолжительностью 2-3 нед
• Кожный синдром
• Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь
• Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением
• Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции
• Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни
• Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.
• Поражение губ и слизистой оболочки рта
• Трещины, язвочки на губах
• Клубничный язык
• Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована
• Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные
• Поражение ССС
• Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела
• Миокардит
• Перикардит, часто субклинический
• Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра
• Поражение ЖКТ
• Диарея
• Некалькулёзный холецистит
• Панкреатит
• Поражение мочевыдели-тельной системы
• Гломерулонефрит
• Уретрит
• Поражение лёгких
• Пневмонит
• Ателектазы
• Плеврит
• Поражение суставов
• Артралгии
• Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболевания
• Поражение нервной системы
• Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела
• Асептический менингит
• Периферическая невропатия.
Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:
• Изменения слизистых оболочек
• Изменения кожи конечностей или суставов
• Шейная лимфаденопатия
• Сыпь
• Поражение конъюнктивы. Лабораторные исследования
• Анемия (нормохромная нормоцитарная)
• Лейкоцитоз (12-40х108/л)
• Тромбоцитоз до 750-1500х10э/л
• Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз
• Плеоцитоз в СМЖ.

Специальные исследования

• ЭКГ — аритмии, ишемия миокарда
• Эхокардиография — кардиомиопатия, перикардит.

Лекарственная терапия

• Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания
• Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ
• Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы
• Дипиридамол (4 мг/кг/сут) — при поражении коронарных сосудов
• Фибринолитические средства — при тромбозе коронарных артерий
• Простагландин Е для разрешения ишемии
• Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах
• Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.

Осложнения

• Аневризмы коронарных артерий — на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов
• Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска:
• Аневризмы диаметром более 8 мм
• Распространённые или мешотчатые аневризмы
• Лихорадка продолжительностью более 21 дня
• Терапия глюкокортикоидами
• Возраст более 2 лет.

Синонимы

• Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром
• Детский полиартериит
См. также Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный

МКБ

МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "СИНДРОМ КАВАСАКИ" в других словарях:

  • Синдром Кавасаки — Синдром Кавасаки …   Википедия

  • Синдром Кавасаки — Последствия перенесенного в детстве такого загадочного заболевания как синдром Кавасаки могут проявиться уже в подростковом возрасте в виде болей в области сердца во время активных занятий спортом и физическими нагрузками, заявили в понедельник… …   Энциклопедия ньюсмейкеров

  • Кавасаки — Кавасаки: Кавасаки  японская фамилия. Гай Кавасаки  один из первых работников компании Apple, ответственный за маркетинг компьютера Macintosh в 1984 году. Рио Кавасаки  японский гитарист и композитор. Кавасаки (город)  город в …   Википедия

  • СИНДРОМ ТОКСИЧЕСКОГО ШОКА — мед. Синдром токсического шока стафилококковая эндотокси новая инфекция, развивающаяся при инфицировании штаммами продуцентами токсина TSST 1 (токсин 1 синдрома токсического шока) и, реже, энтеротоксинов В и С. Эпидемиология. Впервые поражение… …   Справочник по болезням

  • КАВАСАКИ СИНДРОМ — (по имени описавшего его японского врача Т. Kawasaki; синоним – слизисто кожный лимфатический синдром) – острое лихорадочное заболевание раннего детского возраста, при котором артериит с поражением сосудов преимущественно среднего калибра… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Кавасаки синдром — узелковый периартериит коллагеноз заболевание соединительной ткани, характеризующийся сочетанным поражением кожи, слизистых оболочек и лимфоузлов. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия …   Медицинские термины

  • Болезнь Кавасаки (Kawasaki Disease), Синдром Кожнослизистых Лимфоузлов (Mucocutaneous Lymph Node Syndrome) — причины возникновения данного заболевания неизвестны; обычно оно развивается у детей в возрасте до пяти лет и проявляется повышением температуры, конъюнктивитом, болью в горле, генерализованными высыпаниями на теле, а также покраснением ладоней и …   Медицинские термины

  • БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (KAWASAKI DISEASE), СИНДРОМ КОЖНОСЛИЗИСТЫХ ЛИМФОУЗЛОВ — (mucocutaneous lymph node syndrome) причины возникновения данного заболевания неизвестны; обычно оно развивается у детей в возрасте до пяти лет и проявляется повышением температуры, конъюнктивитом, болью в горле, генерализованными высыпаниями на… …   Толковый словарь по медицине

  • Интратект — Действующее вещество ›› Иммуноглобулин человеческий нормальный (Immunoglobulin human normal) Латинское название Intratect АТХ: ›› J06BA02 Иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения Фармакологическая группа: Иммуноглобулины… …   Словарь медицинских препаратов

  • Иммуноглобулины для внутривенного введения — Внутривенные иммуноглобулины (англ. Intravenous immunoglobulin, IVIg) получают из препаратов донорской крови и вводят внутривенно. IVIg содержат иммуноглобулины класса G от тысяч доноров. Внутривенные иммуноглобулины применяют при… …   Википедия

Книги

Другие книги по запросу «СИНДРОМ КАВАСАКИ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»