Вы можете отметить интересные вам фрагменты текста, которые будут доступны по уникальной ссылке в адресной строке браузера.

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА
мед.
Синдром Лайелла- тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Впервые описал Лайелл в 1956 г. Частота — 0,3% всех случаев лекарственной аллергии. Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30-50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.). Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Клиническая картина

• Острое начало с подъёмом температуры до 39-40 °С
• Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия], в течение 2-3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней
• Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо-Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)
• Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротичес-ко-язвенного стоматита
• Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
• Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания
• Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.
Дифференциальный диагноз проводят со стафилококковым синдромом обожжённой кожи.

Лечение:

Тактика ведения

• Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии
• Больных ведут как ожоговых (желательна ожо-говая палатка) в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования
• Применяемые ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

• Местное лечение
• Поражённые участки кожи обрабатывают желе или кремом солкосерила, возможно применение краски Кастемани. Вскрытие пузырей не рекомендовано
• Тщательный туалет полости рта: полоскание перекисью водорода, 10% р-ром соды
• Обработка поражённых слизистых оболочек половых органов
• Уход за слизистой оболочкой глаз: закладывание глазной гидрокортизоновой мази 3-4 р/сут.
• Системная терапия
• Глкжокортикоиды: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25-0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5-7 дней с последующим снижением дозы
• Дезинтоксикационная и регидрата-ционная терапия
• Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.
Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30-60%. Осложнения
• Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы
• Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

Синонимы

Токсический эпидермальный некролиз
См. также Эритема многоформная экссудативная

МКБ

LSI.2 Токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла]

Справочник по болезням. 2012.

См. также в других словарях:

  • Синдром Лайелла — Синдром Лайелла …   Википедия

  • ЛАЙЕЛЛА СИНДРОМ — (описан шотландским дерматологом A. Lyell; синонимы – токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи, некротический дерматит, пемфигоподобный дерматоз) – буллезное поражение кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса и… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Лайелла синдром — (A. Lyell, совр. шотл. дерматолог) см. Некролиз эпидермальный токсический …   Большой медицинский словарь

  • Лайелла синдром — I Лайелла синдром (A. Lyell, современный шотл. дерматолог) см. Некролиз эпидермальный токсический. II Лайелла синдром (A. Lyell, совр, шотл. дерматолог) см. Некролиз эпидермальный токсический …   Медицинская энциклопедия

  • Лайелла синдром — (некролиз эпидермальный токсический) аллергический дерматоз медикаментозной природы, характеризующийся внезапным бурным некрозом поверхностных участков кожи, слизистых оболочек с образованием крупных пузырей, которые быстро вскрываются;… …   Медицинские термины

  • Раптен рапид — Действующее вещество ›› Диклофенак* калия (Diclofenac* potassium) Латинское название Rapten rapid АТХ: ›› M01AB05 Диклофенак Фармакологическая группа: НПВС — Производные уксусной кислоты и родственные соединения Нозологическая классификация …   Словарь медицинских препаратов

  • Ламиктал — Ламотриджин  противоэпилептический препарат с нормотимической и антидепрессивной активностью. Синонимы: Ламитрил, Ламиктал Содержание 1 Фармакологическое действие 2 …   Википедия

  • Финлепсин ретард — Действующее вещество ›› Карбамазепин* (Carbamazepine*) Латинское название Finlepsin retard АТХ: ›› N03AF01 Карбамазепин Фармакологические группы: Противоэпилептические средства ›› Нормотимики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› F10.3… …   Словарь медицинских препаратов

  • Некролиз эпидермальный токсический — I Некролиз эпидермальный токсический (necrolysis epidermalis toxica; греч. nekros мертвый + lysis разложение, распад; синоним: синдром Лайелла, синдром ошпаренной кожи) остро развивающийся дерматоз аллергического генеза, характеризующийся… …   Медицинская энциклопедия

  • Трилептал — Действующее вещество ›› Окскарбазепин* (Oxcarbazepine*) Латинское название Trileptal АТХ: ›› N03AF02 Окскарбазепин Фармакологическая группа: Противоэпилептические средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› G40.1 Локализованная (фокальная)… …   Словарь медицинских препаратов