СИНДРОМ РЕЯ это:

СИНДРОМ РЕЯ
мед.
Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Клиническая картина

• Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) -тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса(варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения).
• Характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикаци-онной поз, судорог, остановки дыхания.
• Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают редко.
• Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня.
• Стадии
• I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители
• II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков
• III стадия: кома, декорти-кационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс
• IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки
• V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ.
• Заболевание предполагают у каждого ребёнка с острым началом энцефалопатии (после исключения воздействия тяжёлых металлов или токсических веществ) и неукротимой рвотой, связанной с дисфункцией печени.

Методы исследования

• Анализ крови
• Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза
• Нормальное содержание билирубина
• Повышенное содержание аммиака
• Увеличение ПВ
• Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8-10 лейкоцитов/мкл)
• Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз
• Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)
• ЭЭГ
• Биопсия печени необходима для установления точного диагноза.

Дифференциальный диагноз

• Сепсис
• Гипертермия (особенно у детей до 1 года)
• Вирусный энцефалит
• Острый гепатит
• Отравления (например, фосфором)
• Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот
• Врождённые нарушения углеводного обмена
• Аминоацидурии.

Лечение:

Диета. Исключается пероральное питание. Тактика ведения
• Экстренная госпитализация
• Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и дыхательной системами
• Контроль за ВЧД
• Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД
• Интубация трахеи и ИВЛ.

Лекарственная терапия

• Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5-10% (иногда до 50%) глюкозы
• Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма
• Витамин К({{}}5 мг/сут в/в или в/и
• При повышении ВЧД — маннитол (маннит) 0,5-1 г/кг в/в в течение 45 мин, дексаметазон 0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3-6 r/кг/сут через желудочный зонд. Противопоказание — маннитол не используют при почечной недостаточности.

Осложнения

• Геморрагический диатез
• Аспирационная пневмония
• Дыхательная недостаточность
• Аритмии/остановка сердца
• Синдром неадекватной секреции АДГ
• Несахарный диабет
• Отёк мозга. Прогноз. Летальность — 20% (колеблется от 2% при I стадии до 80% при IV и V стадиях). Для выживших прогноз благоприятный. Рецидивы редки.

Профилактика

Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синонимы

Белая печёночная болезнь

МКБ

G93.7 Синдром Репе

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "СИНДРОМ РЕЯ" в других словарях:

Книги



Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»