СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ это:

СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ
мед.
Синдром нечувствительности к андрогенам, или синдром тес-тикулярной феминизации, выявляют у пациенток с мужским кариотипом (46,XY), но женским фенотипом, половые органы сформированы по женскому типу.

Этиология и патогенез

• Синдром тестикулярной феминизации (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) — тип мужского псевдогермафродитизма: наличие наружных женских половых органов, недоразвитие репродуктивных органов, вторичных половых признаков и аменорея; образуются как андроге-ны, так и эстрогены, но рецепторы в значительной степени рефрак-терны к андрогенам; у больных нет полового хроматина, они имеют нормальный мужской кариотип
• Обычно у новорождённых мальчиков содержание тестостерона повышено в течение нескольких месяцев. Содержание тестостерона, превышающее нормальные показатели, при одновременном увеличении содержания ЛГ может указывать на резистентность к андрогенам либо на нарушение отрицательной обратной связи (ингибирование синтеза тестостерона). Это соотношение сохраняется и у взрослых.

Клиническая картина

и диагностика.
• При полной резистентности к андрогенам ребёнок с генотипом 46.XY (имеющий яички) внешне выглядит как девочка. Ключ к диагностике — обнаружение яичек в паховом канале. В подростковом возрасте таких детей расценивают как девочек с первичной аменореей. Поскольку яички во внутриутробном периоде синтезировали .мамеров ингибирующий фактор, влагалище представляет собой неглубокий и слепо оканчивающийся карман. Если яички не были удалены до пубертата из-за происходящего в них превращения тестостерона в эстроген, развиваются нормальные грудные железы.
• При частичной устойчивости к андрогенам больной с кариотипом XY имеет гениталии переходного типа. Диагноз установить трудно. Поскольку патология наследуется по Х-сцеп-ленному рецессивному типу, мать ребёнка должна быть носителем генного дефекта, а половина её детей должны быть либо девочками (XY-генотип, также носители), либо больными мальчиками. Таким образом, в семейном анамнезе надо искать указания на бесплодие или крипторхизм.
См. также Нарушения половой дифференцировки

МКБ

Е34.5 Синдром андрогенной резистентности

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ" в других словарях:

  • синдром тестикулярной феминизации — testicular feminization тестикулярная феминизация, синдром тестикулярной феминизации. Появление у генотипических самцов с развитыми (но, как правило, нормально не функционирующими) семенниками женских вторичных половых признаков, причем у… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • синдром тестикулярной феминизации — (syndromum feminisationis testicularis; син. феминизация тестикулярная) форма ложного гермафродитизма, характеризующаяся развитием наружных половых органов по женскому типу, наличием рудиментарных матки и маточных труб в сочетании с недоразвитием …   Большой медицинский словарь

  • Тестикулярной феминизации синдром —         (лат. testiculus яичко(femina женщина; синонимы синдром феминизирующих яичек, синдром Морриса), наследственная форма мужского ложного гермафродитизма, при которой у больных генотип мужской (46 XY), а фенотип (совокупность признаков)… …   Сексологическая энциклопедия

  • ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ, СИНДРОМ — См. синдром андрогенной интенсивности …   Толковый словарь по психологии

  • Андрогенной нечувствительности синдром с нечувствительности к андроге нам с тестикулярной феминизации — Андрогенной нечувствительности синдром, с. нечувствительности к андроге нам, с. тестикулярной феминизации * андрагеннай неадчувальнасці сіндром, с. неадчувальнасці да андрагенаў, с. тэстыкулярнай фемінізацыі * androgen insensitivity syndrome 1.… …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • Синдром Рейфенштейна — Трёхмерная модель рецептора к андрогенам …   Википедия

  • Синдром поликистозных яичников — Поликистозный яичник: ультразвуковое изображение МКБ 10 E …   Википедия

  • Синдром Ди Джоржи — Синдром Ди Джорджа …   Википедия

  • Синдром Клайнфельтера — Кариотип …   Википедия

  • Синдром Шихана — Синдром Шихана(шэегана) МКБ 10 E23.023.0 МКБ 9 253.2253.2 DiseasesDB …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»