БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ

БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ
Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

мед.
Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов — а, у или р.

Классификация

• Болезнь а-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям
• Болезнь
у-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина
• Болезнь р-тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям.

Диагностика

Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение
• Цитостатики (неэффективны при болезни у-тяжёлых цепей)
• Глкжокортикоиды
• Переливания эритроцитной массы
• Иммуномодуляторы (левамизол)
• При болезни а-тя-жёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.
См. также Лейкоз

МКБ

• С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей
• С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей
• С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания

Литература

Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, Amer.J.Med. 37, 332, 1964

Справочник по болезням. 2012.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Полезное


Смотреть что такое "БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ" в других словарях:

  • МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ — мед. Миелома множественная опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1 % случаев… …   Справочник по болезням

  • Острые лимфобластные лейкозы — Острые лимфобластные лейкозы  злокачественные заболевания системы кроветворения, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов). Острые лимфобластные лейкозы являются самыми распространёнными… …   Википедия

  • ГАММА-ГЛОБУЛИНЫ — гамма глобулины, глобулярные белки сыворотки крови позвоночных животных и человека, являющиеся носителями основной массы антител. По сравнению с другими белковыми фракциями сыворотки крови (альбумины, α и β глобулины) Г. г. обладают наименьшей… …   Ветеринарный энциклопедический словарь

  • Рассеянный склероз — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Рассеянный склероз …   Википедия

  • Рассеяный склероз — Рассеянный склероз Магнитно резонансная томограмма головного мозга по месяцам МКБ 10 G35. МКБ 9 …   Википедия

  • Болезнь — I Болезнь (morbus) состояние организма, характеризующееся повреждением органов и тканей в результате действия патогенных факторов, развертыванием защитных реакций, направленных на ликвидацию повреждений; обычно сопровождается ограничением… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»