ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ

мед.
Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых -умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в норме в неонатальном периоде.

Частота

Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50-70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных).
Этиология — физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.

Клиническая картина

• Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3-6 дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7-14 дней, у недоношенных возможно сохранение до 21-25 дня)
• Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина 50 мг/л (85 мкмоль/л), пиковая концентрация — 120-150 мг/л (205-255 мкмоль/л) на 3 день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу 1 недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.

Методы исследования

• Общий анализ крови с исследованием мазка периферической крови и подсчётом ретикулоцитов
• Определение групп крови матери и ребёнка
• Пробы Кумбса (прямая и непрямая)
• Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.

Дифференциальный диагноз

• Эритробластоз плода
• Кефа-логематома
• Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции
• Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-Дрисколла, Крйглера-Найара, Жильбера)
• Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия)
• Бактериальный сепсис
• Механическая желтуха
• Гепатит новорождённых.

Тактика ведения

• Новорождённого ребёнка необходимо поить 5% р-ром глюкозы в течение всего желтушного периода
• При содержании сывороточного непрямого билирубина >120 мкмоль/л применяют фототерапию, фенобарбитал, холестирамин, карболен
• При содержании непрямого билирубина >250 мкмоль/л решают вопрос о замен-ном переливании крови или гемосорбции.

Синонимы

• Неонатальная желтуха
• Неадекватная конъюгация билирубина
• Простая желтуха новорождённых
• Желтуха физиологическая новорождённых

МКБ

Р59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами

Примечание

• Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и непрямого [свободный билирубин]) в крови. Различают 2 вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) — физиологическая и патологическая; связанная (конъюгированная) — всегда патологическая. Оба вида могут приводить к развитию желтухи. Нейротоксические концентрации свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ D
Гипервитаминоз D — поступление чрезмерно большого количества витамина D, чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита.

Причины

• У детей первого года жизни — поступление более 40 000 МЕ/сут в течение 1-4 мес
• У взрослых гипервитаминоз D развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипо-паратиреоза.

Патогенез

• При гипервитаминозе D активная форма витамина стимулирует остеокласты, усиливает всасывания кальция в кишечнике, стимулирует реабсорбцию, что вызывает гиперкальциемию, а также остеопороз
• Избыток 1,25-дигидроксихолекальциферола приводит к повреждению мембран клеток и органелл. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в цитоплазму их ферменты. В первую очередь изменения возникают в почках и печени
• Гиперкальциемия ведёт к кальцинозу крупных сосудов и клапанов сердца.

Клиническая картина

• Дети первого года жизни — частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость
• Дети старшего возраста — головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже — аритмии, судороги
• Характерно нарушение функции почек — снижение удельного веса мочи, появление в ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии
• Передозировка витамина D во время беременности обусловливает повышение частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в виде гипотрофии или дис-плазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.

Лабораторные исследования

• Повышение содержания кальция в сыворотке крови до 12-16 мг%, увеличение содержания фосфора
• Повышение содержания фосфора и кальция в моче. Наиболее достоверный признак — гиперкальциурия более 2 мкг/кг
• Содержание в плазме крови 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигирокси-холекальцеферола обычно нормально.

Лечение

• Необходима госпитализация
• Отмена витамина D
• Диета: ограничение продуктов, богатых витамином D (сливочное масло, куриные яйца, икра, печень рыб и морских животных); ограничение поступления Са с продуктами (молоко и молочные продукты)
• Витамины А, Е
• При тяжёлой гиперкальциемии
• Глюкокортикоиды
• Препараты кальцитонина (5-10 МЕ/кг/сут в/в медленно в 2-4 приёма или капельно в течение 6 ч) под контролем концентрации кальция в крови и моче. При предрасположенности к аллергии перед парентеральным введением рекомендовано провести кожный или внутрикожный тест
• Этидроновая кислота (ксидифон) взрослым 20 мг/кг/сут внутрь в течение 30 сут или 7,5 мг/кг/сут в/в капельно в течение 2 ч — 3 сут. Противопоказан при нарушении функций почек, беременности
• Форсированный диурез на фоне массивной инфузионной терапии.

Осложнения

• Дисметаболический пиелонефрит
• Нефролитиаз
• Нефрокальциноз
• Ангиокальциноз.
Профилактика — частое определение содержания кальция в плазме крови у всех пациентов, получающих большие дозы витамина D.
См. также. Рахит

МКБ

Е67.3 Гипервитаминоз D