ГИПЕРТЕРМИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ

ГИПЕРТЕРМИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ
мед.
Синдром злокачественной гипертермии, как правило, наблюдают как осложнение наркоза (особенно при использовании тиопентала и фторотана). Температура тела быстро поднимается до 42 °С (!) и выше, происходит генерализованный рабдо-миолиз, развивается выраженный ацидоз. Летальность достигает 70%.

Частота

У детей — 1 на 15 000, у взрослых — 1 на 75 000 анестезий. Половина больных с развившимся синдромом злокачественной гипертермии ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения.
Другие причины
• Физическая работа при высокой температуре
• Лихорадка
• Приём алкоголя и нейролептиков. Генетические аспекты
• Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии
• Тип 1 (\#145600, 19ql3.1-ql3.2, дефекты генов RYR1, MHS, ССО [180901], ЭД -мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление — синдром Кинга-Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса
• см. Приложение 2. Наследственные болезни: кар-тированные фенотипы
• Заболевания с высоким риском развития эпизодов гипертермии
• Аденилат киназы недостаточность
• Врождённая миотония (с. 483)
• Врождённая амиотония (с. 811)
• Болезнь Дюшённа (с. 320)
• Миотоническая миопатия с низкорослостью (с. 483)
• Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, р), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении
• Синдром семьи Фармер (145590,R). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой
• Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии.

Диагностика

Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов.

Лечение

• Охлаждение
• Прекращение наркоза
• Коррекция ацидоза
• Дантролен
• Для купирования — 1-Змг/кг в/в болюсом, затем инфузия до купирования гипертермии (но не более 10 мг/кг), затем 4-8 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма в течение 1-3 дней. При введении в/в не следует применять блокаторы кальциевых каналов
• Для профилактики перед операцией под наркозом можно назначить 4-8 мг/кг/сут внутрь в 3-4 приёма в течение 1-2 дней до операции (последний приём — за 3-4 ч до наркоза) или 2,5 мг/кг в/в капель-но в течение 1 ч до наркоза)
• Маннитол (маннит).

Синонимы

• Молниеносная гиперпирексия
• Злокачественная гипер-пирексия

МКБ

Т88.3 Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией

MIM

• 145590 Синдром семьи Фармер
• 145600 Тип 1 предрасположенности к злокачественной гипертермии
• 154275 Тип 2
• 154276 Тип 3
• 217150 Артрогрипоз и злокачественная гипертермия
• 600467 Тип 4
• 601887 Тип 5
• 601888 Тип 6

Литература

Denborough MA et al: Anaesthetic death in a family. Brit. J Anaesth. 34: 395-396, 1962; King JO, Denborough MA and Zapf PW: Inheritance of malignant hyperpyrexia. Lancet I: 365-370, 1972

Справочник по болезням. 2012.

Игры ⚽ Нужен реферат?

Полезное


Смотреть что такое "ГИПЕРТЕРМИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ" в других словарях:

  • Гипертермия злокачественная — Группа наследственных состояний, характеризующихся резким повышением температуры тела до 39–42 градусов в ответ на введение ингаляционных анестезирующих средств (эфир для наркоза, фторотан, циклопропан и т.п.), а также миорелаксантов, особенно… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Злокачественная гипертермия — Мут …   Википедия

  • Злокачественная гипертермия — * злаякасная гіпертэрмія * malignant hyperthermia наследственное заболевание человека, характеризующееся мышечной дистрофией, тахикардией и непроизвольными сокращениями мышц. Приводит к летальному исходу при анестезии. Наследуется по аутосомно… …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • злокачественная гипертермия — malignant hyperthermia злокачественная гипертермия. HЗЧ, характеризующееся мышечной дистрофией, тахикардией, непроизвольными сокращениями мышц, приводит к летальному исходу при анестезии (см. <halothane test>); наследуется по аутосомно… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Злокачественный нейролептический синдром — (ЗНС) сравнительно редкое, но опасное для жизни расстройство, связанное с приёмом психотропных препаратов, преимущественно антипсихотиков (нейролептиков). Может встречаться также при назначении других дофаминугнетающих препаратов или при… …   Википедия

  • Галотан — Действующее вещество ›› Галотан* (Halothane*) Латинское название Halothane АТХ: ›› N01AB01 Галотан Фармакологическая группа: Наркозные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› Z100* КЛАСС XXII Хирургическая практика Состав и форма… …   Словарь медицинских препаратов

  • Сукцинилхолин — (Succinylcholine) …   Википедия

  • Нейролептические экстрапирамидные расстройства — комплекс проявляющихся двигательными нарушениями неврологических осложнений, связанных с применением препаратов нейролептиков (антипсихотиков). Термин «лекарственные экстрапирамидные расстройства» включает в себя также нарушения, вызванные… …   Википедия

  • Воспаление — (лат. inflammatio)  это комплексный, местный и общий патологический процесс, возникающий в ответ на повреждение (alteratio) клеточных структур организма или действие патогенного раздражителя и проявляющийся в реакциях (exudatio и др.),… …   Википедия

  • Нейролептический синдром — МКБ 10 G21.021.0 МКБ 9 333.92333.92 Нейролептический синдром (более распространённое название экстрапирамидные расстройства …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»