ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

мед.
Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).
Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты
• Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)
• Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.
Первичный гипоальдостеронизм
• У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем
• Недостаточность 18-окси-дазы
• Недостаточность 18-гидроксилазы
• Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа
• Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).
Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)
• Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек
• Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона
• Снижение
адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина
• Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС
• Гепарин
• Индометацин и другие НПВС
• В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ
• Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым
• Серповидноклеточная нефропатия
• СКВ
• Амилоидоз
• Интерстициальное поражение почек
• Обструк-тивная нефропатия
• Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.

Клиническая картина

зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.
Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.

Лечение

• Повышенное введение NaCl и жидкости
• Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).
См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия

МКБ

Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников