ГИПОФОСФАТЕМИЯ

ГИПОФОСФАТЕМИЯ
мед.
Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%).

Этиология

Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.
• Внепочечные причины.
• Дефицит в пише и потери через ЖКТ
• Неадекватное поступление с пищей возникает редко
• Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии
• Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.
• Перераспределение фосфата в организме
• Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток
• Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз
• S- Сепсис. Гипофосфатемия — признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом
• Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.
• Почечные причины
• Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом
• Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками
• Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками
• Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.
• Генетические аспекты.
• Витамин D-резистентный рахит
• Х-сцепленная форма (тип 1, {{}}• 307800; тип II \#307810; оба типа — К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий
спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии
• Рецессивная форма (241520, р)
• Доминантная форма (193100,R).
• Гипофосфатемические формы рахита
• Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте
• Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).

Клиническая картина

• Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.
• Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).
• Мышечные нарушения — дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.
• Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.
• Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.

Диагностика

Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы — причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.

Лечение:

• При умеренной гипофосфатемии (1-2,5 мг%).
• Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.
• При устойчивой гипофосфатемии — добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5-1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.
• При тяжёлой гипофосфатемии (<1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе.
• Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08-0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра калия фосфата (1,5 мЭкв калия на 1 ммоль фосфата) или натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500мл 0,9% р-ра NaCl в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости.
• Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.
Осложнения. Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией.

МКБ

Е83.3 Нарушение обмена фосфора

МШ

• Витамин D-резистентный рахит (193100, 241520, 307800,
307810)
• Гипофосфатемический рахит (146350, 241530)

Литература

Econs MJ et al: Hypophosphatemic rickets is linked to chromosome 12pl3. J. Clin. Invest. 100: 2653-2657, 1997; Holm IA et al: Mutational analysis of the PEX gene in patients with hypophosphatemic rickets. Am. J. Hum. Genet. 60: 790-797, 1997

Справочник по болезням. 2012.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Полезное


Смотреть что такое "ГИПОФОСФАТЕМИЯ" в других словарях:

  • гипофосфатемия — (hypophosphataemia; гипо + фосфаты + греч. haima кровь) пониженное содержание неорганических соединений фосфора в сыворотке крови; сопровождается наклонностью к остеопорозу и остеомаляции, нарушениями функции ц. н. с …   Большой медицинский словарь

  • Фосфатеми́я — (фосфаты + греч. haima кровь) содержание в крови неорганического фосфора, представленного преимущественно анионами и солями фосфорной кислоты: фосфорнокислыми натрием, калием, кальцием и магнием. В норме концентрация неорганического Фосфора в… …   Медицинская энциклопедия

  • Рахитоподо́бные боле́зни — группа наследственных тубулопатий, клиническая картина которых в ранние сроки заболевания имитирует рахит, но не связана с дефицитом поступающего в организм витамина D; их ведущим синдромом являются аномалии скелета (почечные остеопатии).… …   Медицинская энциклопедия

  • РАХИТ — мед. Рахит заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.… …   Справочник по болезням

  • ГАСТАЛ — Действующее вещество ›› Гидроталцит* + Магния гидроксид (Hydrotalcite* + Magnesium hydroxide) Латинское название Gastal АТХ: ›› A02AX Антациды, в комбинации с другими препаратами Фармакологическая группа: Антациды в комбинациях Нозологическая… …   Словарь медицинских препаратов

  • Гастрацид — Действующее вещество ›› Алгелдрат* + Магния гидроксид (Algeldrate* + Magnesium hydroxide) Латинское название Gastracid АТХ: ›› A02AX Антациды, в комбинации с другими препаратами Фармакологическая группа: Антациды в комбинациях Нозологическая… …   Словарь медицинских препаратов

  • Осталон — Действующее вещество ›› Алендроновая кислота* (Alendronic acid*) Латинское название Ostalon АТХ: ›› M05BA04 Алендроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… …   Словарь медицинских препаратов

  • Релцер — Латинское название Relcer АТХ: ›› A02AF02 Простое сочетание солей в комбинации с ветрогонными препаратами Фармакологические группы: Антациды ›› Ветрогонные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› K21.0 Гастроэзофагеальный рефлюкс с… …   Словарь медицинских препаратов

  • Спрайсел — Действующее вещество ›› Дазатиниб* (Dasatinib*) Латинское название Sprycel АТХ: ›› L01XE06 Дазатиниб Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинтирозинкиназы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C91… …   Словарь медицинских препаратов

  • Алгелдрат — (Algeldratum) Химическое соединение ИЮПАК Моногидрат оксида алюминия, водный Брутто формула [AlO(OH)]·nH2O ([Al2O3·H2O]·nH2O) …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»