ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СМЕШАННОЕ

мед.
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).

Этиопатогенез

• Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам
• Поликлональная гипергаммаглобулинемия
• Дефект Т-супрессоров
• Наличие циркулирующих иммунных комплексов
• Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков
• Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей.

Патоморфология

• Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов
• Это приводит к сужению просвета сосудов.

Клиническая картина

• Волчаночноподобные проявления
• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям)
• Поражения кожи:
• Центробежная эритема по типу бабочки
• Дискоидные элементы
• Алопецйя
• Поражение почек:
• Протеинурия
• Гематурия
• Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ)
• Лихорадка
• Лимфаденопатия
• Поражение ЦНС (редко)
• Полисерозит (редко).
• Полимиозитоподобные проявления
• Проксимальная мышечная слабость
• Миалгии
• Гелиотропный отёк вокруг глаз.
• Склеродермоподобные проявления
• Синдром Рейно
• Плотный отёк кистей и склеродактилия
• Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации
• Поражение пищевода:
• Снижение перистальтики в дистальных отделах
• Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера
• Поражение лёгких (редко):
• Плеврит
• Интерстициальная пневмония
• Вторичная лёгочная гипертёнзия.
• Поражение ССС
• Перикардит
• Миокардит.
• Синдром Шёгрена.
• Тиреоидит Хашимдто.

Диагностика

• Лабораторные исследования
• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ
• Гипергаммаглобулинемия
• Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики
• AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре
• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают
• РФ (часто)
• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — ACT, АЛТ, ЛДГ)
• Гипокомплементемия (редко).
• Рентгенологическое исследование
• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей
• Рентгенография лёгких
• Признаки выпота
• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.
• Специальные исследования
• Эхокардиография — возможны признаки перикардита
• ФЭГДС — оценка состояния пищевода
• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рС02.
Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев:
• Тяжёлый миозит
• Поражение лёгких
• Диффузионная способность лёгких <70%
• Лёгочная гипертёнзия
• Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких
• Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода
• Плотный отёк кистей или склеродактилия
• AT к рибонуклеопротеидам
• Титры AT к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более
• Анти-и,-рибонуклеопротеиды.

Лечение

• Преобладание волчаночноподобных проявлений — глюкокор-тикоиды (преднизолон)
• Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта
• Затем медленное (не более 5 мг/ нед) снижение дозы до 20 мг/сут
• Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределённо долгого времени).
• Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.
• Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0,5-1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.

Лечение

синдрома Рейно.
• НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный).
См. также Волчанка системная красная, Склеродермия системная, Полимиозит и дерматомиозит, Артрит ревматоидный, Синдром Рейно, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Тиреоидит хронический аутоиммунный

Сокращения

• СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани
• ССД — системная склеродермия

МКБ

М35.1 Другие перекрёстные синдромы