МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ

МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ
мед.
Микоз грибовидный — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная) — разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.

Частота

0,29 случаев на 100 000 населения.

Факторы риска

• Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа
• Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями
• Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и Aw32).

Клиническая картина

• Кожные проявления
• Экземопо добная сыпь
• Бляшки
• Зуд
• Эксфолиативная эритродермия
• Язвы
• Лимфаденопатия
• Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях).

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой)
• Биохимический анализ крови.

Специальные исследования

• Биопсия кожи
• Биопсия печени и лимфатических узлов
• Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа
• Определение иммунофенотипа и генотипа
• Рентгенография органов грудной клетки
• КГ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

• Парапсориаз
• Псориаз
• Экзема
• Рак кожи
• Метастазы опухолей внутренних органов в кожу
• Атопический дерматит.

Лечение

ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.
• На ранних стадиях и при лёгком течении
• Мехлоретамин (эмбихин) — 0,01-0,04% водный р-р или мазь 1 р/сут в течение 6-12 мес наносят на неповреждённую кожу, кроме гениталий
• PUVA-терапия
• Кармустин местно.
• При более тяжёлом течении
• Лучевая терапия ускоренными электронами
• Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в сочетании с фототерапией
• Метотрексат
• Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари).
• На поздних стадиях и при тяжёлом течении
• Системная
химиотерапия
• Интерлейкин-2.

Меры предосторожности

• Аллергические реакции замедленного типа возникают у 50% пациентов
• При лечении препаратами типа мехлоретамина (эмбихин) следует избегать инсоляции
• После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия.
Осложнения. Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость — 4 года.

Синонимы

• Алиберй болезнь
• Алибера-Базена микоз
• Гранулёма
грибовидная
• Гранулёма фунгоидная
См. также рис. 3-16

МКБ

• С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
• М970
Уточнённые кожные и периферические Т-клеточные лимфомы

Справочник по болезням. 2012.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Полезное


Смотреть что такое "МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ" в других словарях:

  • микоз грибовидный — (mycosis fungoidea; син.: Алибера болезнь, Алибера Базена микоз, гранулема грибовидная, гранулема фунгоидная) злокачественная опухоль лимфоидной ткани, первоначально возникающая в дерме …   Большой медицинский словарь

  • Микоз грибовидный — I Микоз грибовидный (mycosis fungoidea; синоним фунгоидная гранулема) злокачественная опухоль кожи, возникающая из Т лимфоцитов. Этиология и патогенез не известны. Болеют чаще мужчины в зрелом и пожилом возрасте. Различают три формы М.г.:… …   Медицинская энциклопедия

  • МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ — (mycosis fungoides) кожное заболевание, являющееся разновидностью ретикулеза; характеризуется появлением на коже бляшек, а позднее узелков с инфильтратами Т лимфоцитов в них. Болезнь прогрессирует медленно и на ранней стадии может быть излечена с …   Толковый словарь по медицине

  • Микоз Грибовидный (Mycosis Fungoides) — кожное заболевание, являющееся разновидностью ретикулеза; характеризуется появлением на коже бляшек, а позднее узелков с инфильтратами Т лимфоцитов в них. Болезнь прогрессирует медленно и на ранней стадии может быть излечена с помощью местного… …   Медицинские термины

  • Алибера-Базена микоз — (J. L. Alibert, 1768 1837, франц. врач; P. А. Е. Bazin, 1807 1878, франц. дерматолог) см. Микоз грибовидный …   Большой медицинский словарь

  • Цитоксан — Действующее вещество ›› Циклофосфамид* (Cyclophosphamide*) Латинское название Cytoxan АТХ: ›› L01AA01 Циклофосфамид Фармакологическая группа: Алкилирующие средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C50 Злокачественные новообразования… …   Словарь медицинских препаратов

  • Рубромикоз — I Рубромикоз (rubromycosis; лат. ruber красный + микоз [ы] (Микоз грибовидный), синоним руброфития) распространенное грибковое заболевание, при котором поражаются кожа, ногти и пушковые волосы; вызывается красным трихофитоном. Инфицирование этим… …   Медицинская энциклопедия

  • микозы — (от греч. mýkēs  гриб), болезни человека и животных, вызываемые паразитическими грибами. Различают микозы кожи (дерматомикозы); микозы внутренних органов. У животных могут также возникать отравления токсинами грибов, поражающих растительные корма …   Энциклопедический словарь

  • Алибера болезнь — (J. L. Alibert, 1768 1837, франц. врач) см. Микоз грибовидный …   Большой медицинский словарь

  • гранулема грибовидная — (granuloma fungoideum) см. Микоз грибовидный …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»