МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ

мед.
Микоз грибовидный — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная) — разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.

Частота

0,29 случаев на 100 000 населения.

Факторы риска

• Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа
• Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями
• Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и Aw32).

Клиническая картина

• Кожные проявления
• Экземопо добная сыпь
• Бляшки
• Зуд
• Эксфолиативная эритродермия
• Язвы
• Лимфаденопатия
• Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях).

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой)
• Биохимический анализ крови.

Специальные исследования

• Биопсия кожи
• Биопсия печени и лимфатических узлов
• Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа
• Определение иммунофенотипа и генотипа
• Рентгенография органов грудной клетки
• КГ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

• Парапсориаз
• Псориаз
• Экзема
• Рак кожи
• Метастазы опухолей внутренних органов в кожу
• Атопический дерматит.

Лечение

ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.
• На ранних стадиях и при лёгком течении
• Мехлоретамин (эмбихин) — 0,01-0,04% водный р-р или мазь 1 р/сут в течение 6-12 мес наносят на неповреждённую кожу, кроме гениталий
• PUVA-терапия
• Кармустин местно.
• При более тяжёлом течении
• Лучевая терапия ускоренными электронами
• Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в сочетании с фототерапией
• Метотрексат
• Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари).
• На поздних стадиях и при тяжёлом течении
• Системная
химиотерапия
• Интерлейкин-2.

Меры предосторожности

• Аллергические реакции замедленного типа возникают у 50% пациентов
• При лечении препаратами типа мехлоретамина (эмбихин) следует избегать инсоляции
• После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия.
Осложнения. Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость — 4 года.

Синонимы

• Алиберй болезнь
• Алибера-Базена микоз
• Гранулёма
грибовидная
• Гранулёма фунгоидная
См. также рис. 3-16

МКБ

• С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
• М970
Уточнённые кожные и периферические Т-клеточные лимфомы