АНЕМИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АУТОИММУННЫЕ

мед.
Аутоиммунные гемолитические анемии — приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов.
Классификация аутоантител на основании серологических исследований
• Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °С) — 80-90%
• Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °С) — 10%
• Двухфазные гемолизины.

Этиология

• Тепловые AT:
• идиопатические причины (50%)
• неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома)
• системные заболевания соединительной ткани
• вирусная инфекция (например, гепатит)
• Холодовые AT:
• идиопатические причины (50%)
• инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы)
• неопластические процессы (лимфома)
• пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера)
• Индуцированная лекарственными средствами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов
• См. также Агранулоцитоз

Клиническая картина

• Острое начало с повышения температуры тела
• Желтуха
• Гепатоспленомегалия
• Дистрофия миокарда
• Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.).

Лабораторные исследования

• Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам)
• Анемия
• Увеличение СОЭ
• Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах
• В периферической крови — сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра
• Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина)
• Снижение содержания гаптоглобина
• В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

Специальные исследования

• Серологическое исследование направлено на выявление IgG (AT тепловые)
• IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии.

Лечение:

Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.
Тактика ведения зависит от степени тяжести
• При индуцированной ЛС — отмена препарата, вызвавшего гемолиз эритроцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды
• При этиологической роли тепловых AT:
• лёгкая степень — заместительная терапия
• средне-тяжёлая — глюкокортикоиды
• тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы
• При этиологической роли холодовых AT:
• заместительная терапия
• следует избегать переохлаждения
• переливание эритроцитарной массы
• возможно назначение высоких доз глюкокортикоидов
• необходимо ограничить применение других ЛС
• Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми AT, — спленэктомия.

Лекарственная терапия

• Препараты выбора — глюкокортикоиды, например преднизолон по 1-2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают
• Альтернативные препараты — иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес.

Осложнения

• Шок (выраженная анемия)
• Тромбоэмболии
• Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и прогноз
• Благоприятные при адекватном лечении
• Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см.

Этиология

).
См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная

МКБ

• О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
• D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии