ОТЁК АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ

мед.
Ангионевротический отёк — остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.

Этиология

Ангионевротический отёк — полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами
• Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным препаратам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)
• Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных препаратов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая)
• Комплементзависимый -может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора С1 компонента комплемента в 2-3 р)
• Идиопатический — этиология неясна.

Факторы риска

• Атоническая предрасположенность
• Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев)
• Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (* 106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента Cl, Ilpll.2-ql3, делеция гена C1NHпри типе 1, точечная мутация — при типе 2, R) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника)
• Clq-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента
• Недостаточность Clq-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка
• Наиболее часто (в 80-85% случаев) причина НАО — количественный дефицит Clq-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина НАО — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы(тип 2).
Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, простагландины, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего СЗа и С5а) и кининами.
Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.

Клиническая картина

• Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё
• Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока)
• Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия
• Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение
• Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Лабораторные исследования

• При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам)
• Определение уровней Clq-ингибитора, а также С2 и С4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке
• Снижение уровня Clq-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1
• Снижение С4 как при типе 1, так и 2
• С2 снижен при обострении при
типах 1 и 2
• У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм).

Дифференциальный диагноз

• Диффузный подкожный инфильтративный процесс
• Контактный дерматит
• Лимфостаз (лимфатический отёк)
• Тромбофлебит
• Локальный отёк при соматической патологии
• Гранулематозный хейлит
• Рожистое воспаление с выраженным отёком
• Целлюлит.

Лечение

• Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету
• Тактика ведения
• Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов
• Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда
• Интубация при обструкции верхних дыхательных путей
• Лекарственная терапия
• Препараты выбора — см. Крапивница
• Особая осторожность. Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии
• Адреналин 0,3 мл 0,1 % р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля
• Глюкокортикоиды (30-60 мг преднизолона); при НАО эффективность сомнительна
• Антигистаминные препараты (фенистил в/в, димедрол, тавегил в/м по 1-2 мл).
Осложнения. Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей. Течение и прогноз. У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза. Сопутствующая патология
• Анафилаксия
• Крапивница. Профилактика
• Избегать контактов с причинным фактором
• Ингибиторы АПФ противопоказаны
• Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие НАО (стоматологические вмешательства, интубация, эндоскопия и др.) рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы, Для длительной профилактики:
• Даназол по 200-600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора Cl-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию
• Кислота аминокапроновая по 1 г 3 р/сут.

Синонимы

• Болезнь Квинке
• Отёк Квинке См. также Анафилаксия, Крапивница,
• Карбоксипептидаза В
• в Недостаточность ферментов
Сокращение. НАО — наследственный ангионевротический отёк

МКБ

• Т78.3 Ангионевротический отёк
• D84.1 Дефект в системе комплемента МШ. 106100 Наследственный ангионевротический отёк