ПАРАКОКЦИДИОИДОМИКОЗ

мед.
Паракокцидиоидомикоз — глубокий системный хронический микоз, характеризующийся поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов (чаще лёгких) с образованием гранулём и язв.

Этиология

Возбудитель — Paracoccidioides brasiliensis. Эпидемиология. Встречают только в Центральной и Южной Америке (кроме островов Вест-Индии и Чили); большинство случаев
зарегистрировано в Бразилии и Колумбии. Мужчины старше 30 лет, работающие в сельском хозяйстве, болеют в 15 раз чаще.

Патоморфология

• Поражение лёгких
• Бронхопневмония с альвеолярным выпотом, включающим возбудителей, нейтрофилы и гигантские клетки
• Гранулематозное воспаление интерстициальной ткани с фиброзом и некрозом
• Поражение кожи и слизистых оболочек: развитие реакций, напоминающих псевдоэпителиоматозную гиперплазию.

Классификация и клиническая картина

• Лёгочная форма: медленно развивающиеся гранулематозные очаги первичного инфицирования в лёгких с замещением фиброзной тканью.
• Кожная форма: множественные язвы кожи и слизистых оболочек, увеличение регионарных лимфатических узлов.
• Лимфатическая форма: увеличение и болезненность при пальпации шейных, подключичных или подмышечных лимфатических узлов.
• Висцеральная форма: боль в области живота, увеличение лимфатических узлов органов брюшной полости (печени, селезёнки, надпочечников).
• Смешанная форма: сочетание лёгочной, кожной, лимфатической и висцеральной форм.
• Ювенильный паракокиидиоидомикоз наблюдают у лиц моложе 30 лет; характеризуется острым и подострим течением; типичным считают поражение лёгочных лимфатических узлов и распространение возбудителя в различные органы. Прогноз заболевания неблагоприятный.
• Паракокцидиоидомикоз взрослых протекает более вяло; очаги также могут быть локализованными в лёгких либо диссеминировать в печень, селезёнку, надпочечники; типичны поражения слизистой оболочки рта и носа, изъязвления на лице. Отмечают дисфагию и дисфонию; лёгочные поражения проявляются лихорадкой, поверхностным дыханием, кашлем с кроваво-гнойной мокротой и болями в груди. Прогноз заболевания более благоприятный.

Лабораторные исследования

• Биопсия поражённых органов
• Выделение возбудителя. Культивирование при температуре 37 °С в течение 3-4 нед способствует появлению беловато-кремовых колоний, образованных дрожжеподобными клетками до 40-50 мкм в диаметре. Последние окружены множеством почкующихся клеток с суженным основанием, что напоминает корабельный штурвал, являющийся диагностическим признаком паракокцидиоидомикоза
• Серологические исследования: метод радиальной иммунодиффузии (специфичность составляет 99%, AT выявляют у 85% больных).

Дифференциальный диагноз

• Туберкулёз
• Гистоплазмоз
• Кокцидиоидомикоз
• Саркома Копоши
• Лимфомы
• Пневмоцистоз.

Лечение:

• Амфотерицин В сначала 100 ЕД/кг, затем ежедневно повышать дозу на 100 ЕД/кг до 500-1 000 ЕД/кг (не более 50 000 ЕД) в/в капельно в 5% р-ре глюкозы в течение 2-6 ч через день, курсовая доза 2 млн ЕД. Может вызвать озноб, повышение температуры тела, головную боль, тошноту; для предупреждения или ослабления побочных эффектов рекомендовано назначение ацетилсалициловой кислоты или димедрола (50 мг) до инъекции, через 3 ч после её начала и по окончании. Во время лечения следует исследовать содержание креатинина и калия сыворотки
• Кетоконазол 200-400 мг/сут внутрь. Препарат может оказать гепатотоксическое действие.

Синонимы

• Болезнь Алъмейды-Лютца- Сплендоре
• Бластомикоз бразильский
• Бластомикоз южноамериканский
• Паракокцидиоидоз МКБ В41 Паракокцидиоидомикоз