ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ это:

ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ
мед.
Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты
• Истинная полицитемия 1
• 263300, р]
• Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)
• Полицитемия при повышенном содержании АТФ [
• 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.

Патогенез

• Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса
• Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Клиническая картина

• Плеторический синдром
• Субъективные проявления
• Головная боль
• Головокружение
• Нарушение зрения
• Стенокардические боли
• Кожный зуд а Парестезии
• Артериальная гипертензия
• Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром)
• Миелопро-лиферативный синдром
• Субъективные проявления
• Общая слабость
• Повышение температуры тела
• Боли в костях
• Ощущение тяжести в левом подреберье
• Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.
• Первичная
• Эритроцитоз семейного типа
• Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).
• Вторичная
• Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:
• Низкое р02 (например, в высокогорной местности)
• ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией
• Сердечный шунт справа налево
• Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду
• Карбоксигемоглобин при
• полицитемии курильщиков

• Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов
• Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах
• Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы
• Увеличение уровня эритропоэтина:
• Заболевания почек
• Гипернефрома или карцинома почки
• Киста почки и гидронефроз
• Синдром Барттера
• Пересадка почки
• Эритропо-этин-продуцирующие опухоли
• Гиперсекреция коры надпочечников
• Экзогенные андрогены
• Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев
• Основные критерии
• Повышение массы эритроцитов
• Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%
• Спленомегалия
• Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке
• Другие критерии
• Гиперурикемия
• Гиперхолестеринемия
• Повышенный уровень гистамина в крови
• Уровень эритропоэтина снижен.

Лечение

Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов
• Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков
• Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп
• Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные).

Течение и прогноз

Выживаемость — 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология
• Синдром Бадда-Киари
• Тромбоз брыжеечных артерий.

Синонимы

• Эритремия
• Первичная полицитемия
• Болезнь Вакеза
• Болезнь Ослера
• Болезнь Вакеза- Ослера
См. также Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1),
• 2,3-Дифосфоглицерат
мутаза
• в Недостаточность ферментов

МКБ

D45 Полицитемия истинная

MIM

• 102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ
• 263300 Истинная полицитемия
• Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110)

Примечание

Термин полицитемия означает увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ" в других словарях:

  • Полицитемия истинная — Polycythemia МКБ 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 МКБ 9 …   Википедия

  • полицитемия истинная — (polycytaemia vera; син.: Вакеза болезнь, Вакеза Ослера болезнь, эритремия) болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характеризующаяся эритроцитозом, лейкоцитозом, тромбоцитозом, увеличением… …   Большой медицинский словарь

  • Полицитемия истинная — Син.: Эритремия. Болезнь Вакеза–Ослера. Увеличение общего объема крови и особенно повышенное количество эритроцитов (до 10 млн и более в 1 мкл). Характерны гиперемия кожи и слизистых оболочек, гипертрофия сердца, спленомегалия. В тяжелых случаях… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ , ПОЛИЦИТЕМИЯ КРАСНАЯ ИСТИННАЯ, ЭРИТРЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА-ОСЛЕРА — (VaqueiOsler disease) заболевание, характеризующееся значительным увеличением числа эритроцитов в крови (см. также Полицитемия). Часто одновременно также наблюдается увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Симптомами заболевания являются… …   Толковый словарь по медицине

  • Полицитемия — Polycythemia МКБ 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 МКБ 9 …   Википедия

  • Полицитемия, Эритроцитоз (Polycythaemia) — повышение содержания гемоглобина в крови. Причиной полицитемии может быть либо уменьшение общего объема плазмы крови (относительная полицитсмия (relative polycythaemia)), либо увеличение общего объема эритроцитов в крови (абсолютная Полицитемия… …   Медицинские термины

  • ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭРИТРОЦИТОЗ — (polycythaemia) повышение содержания гемоглобина в крови. Причиной полицитемии может быть либо уменьшение общего объема плазмы крови (относительная полицитсмия (relative polycythaemia)), либо увеличение общего объема эритроцитов в крови… …   Толковый словарь по медицине

  • Истинная полицитемия — Polycythemia МКБ 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 …   Википедия

  • Полицитемия — I Полицитемия (греч. poly много + гистологическое cytus клетка + haima кровь; синоним: истинная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза) хронический лейкоз, при котором отмечается повышенное образование эритроцитов, в меньшей степени и непостоянно …   Медицинская энциклопедия

  • ПОЛИЦИТЕМИЯ — (от греч. polýs — многочисленный, kýtos — вместилище, здесь — клетка и háima — кровь), увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови. Симптоматическая П., или эритроцитоз, — результат сгущения крови при потерях …   Ветеринарный энциклопедический словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»