ПРОТЕИНОЗ ЛЁГКИХ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ

ПРОТЕИНОЗ ЛЁГКИХ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ
мед.
Альвеолярный протеиноз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 20-60 лет.

Этиология и патогенез

• Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего
• Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.
Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640).

Клиническая картина

• Одышка
• Непродуктивный кашель
• Снижение массы тела
• Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus
• Аускультация — нежная крепитация на вдохе
• Цианоз
• Поражения других органов нетипичны.

Диагностика

• Снижение концентрации IgA в сыворотке
• Исследование функций лёгких
• Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)
• Гипоксемия
• Рентгенография органов грудной клетки
• Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)
• Лимфатические узлы и плевра не поражены
• Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).

Лечение

• Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами — 3-5 сут
• Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)

Лечение

вторичной инфекции.
Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.
См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная

МКБ

J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)

Справочник по болезням. 2012.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Полезное


Смотреть что такое "ПРОТЕИНОЗ ЛЁГКИХ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ" в других словарях:

  • БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ — мед. Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол. Этяодогня • факторы риска • Ингаляция различных веществ •… …   Справочник по болезням

  • Интерстициальные болезни лёгких — Интерстициальные заболевания лёгких Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани «сотовое лёгкое». МКБ 10 J84.9 …   Википедия

  • Интерстициальные заболевания лёгких — Интерстициальные заболевания лёгких …   Википедия

  • Отёк лёгких — В данной статье или разделе имеется список источников или внешних ссылок, но источники отдельных утверждений остаются неясными из за отсутствия сносок …   Википедия

  • Воспаление лёгких — Пневмония МКБ 10 J12., J13., J14., J …   Википедия

  • Хроническая обструктивная болезнь лёгких — Схематичное изображение ткани лёгких в норме и при ХОБЛ МКБ 10 …   Википедия

  • Эмфизема лёгких — Эмфизема легких …   Википедия

  • Абсцесс лёгких — Абсцесс лёгкого Картина абсцесса легкого при компьютерной томографии. Видна полость в ткани легкого. МКБ 10 J …   Википедия

  • ИЗЛ — Интерстициальные заболевания лёгких Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани «сотовое лёгкое». МКБ 10 J84.9 …   Википедия

  • Интерстициальные заболевания легких — Интерстициальные заболевания лёгких Пневмофиброз как исход интерстициального заболевания лёгочной ткани «сотовое лёгкое». МКБ 10 J84.9 …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»