ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ


ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ
мед.
Эластическая псевдоксантома — наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением образования эластических волокон с поражением кожи, глаз и ССС. Описаны 2 рецессивных и 2 доминантных типа заболевания, различающихся сопутствующими аномалиями.
• Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 1 ("177850, ген РХЕ, ВД. Клинически: утолщение кожи, кожа типа апельсиновой корки, стрии, кальцификация крупных и коронарных артерий, кровотечения изЖКТ, кальцификация серпа твёрдой мозговой оболочки.
• Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 2 (177860, R). Клинически: утолщённая узловатая или сетчатая кожа желтоватого цвета, участки снижения эластичности кожи, миопия, голубые склеры, высокое арковидное нёбо, встречается в 4 раза чаще, чем 1 доминантный тип. Лабораторно: эластические волокна содержат небольшие участки кальцификации.
• Эластическая псевдоксантома рецессивная, тип 1 (*264800,16р13.1, ген РХЕ1, р). Клинически: симптоматика 1 доминантного типа в сочетании с кардиомиопатией и митральным стенозом. Лабораторно: фрагментация эластической ткани дермы.
• Эластическая рецессивная псевдоксантома, тип 2 (264810, р) -очень редкая форма. Клинически: кожа уплотнена, утолщена, но без стрий, сосудистые изменения отсутствуют.

Синонимы

• Синдром Гренблад-Страндберга
• Турена системный эласторексис
• Эластома кожи
• Эласторексис генерализованный

МКБ

Q82.8 Другие уточнённые врождённые аномалии кожи MIM. Эластическая псевдоксантома:
• Доминантная, тип 1 (*177850)
• Доминантная, тип 2 (177860)
• Рецессивная, тип 1 (*264800)
• Рецессивная, тип 2 (264810)

Примечание

Термин псевдоксантоматоз новорожденных применяют для обозначения подкожного адипонекроза новорождённых -болезни новорождённых, характеризующейся наличием уплотнений подкожной клетчатки в виде узлов, которые в последующем рассасываются без изъязвления кожи.

Справочник по болезням. 2012.

Смотреть что такое "ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ" в других словарях:

  • псевдоксантома эластическая — (pseudoxanthoma elasticum; псевдо + ксантома; син.: Гренблад Страндберга синдром, Турена системный эласторексис, эластома кожи, эласторексис генерализованный) наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением образования эластических волокон с …   Большой медицинский словарь

  • Псевдоксантома эластическая — I Псевдоксантома эластическая [pseudoxanthoma elasticum, греч. pseudēs ложный + ксактома (греч. xanthos желтый + ōma), синоним: системный эласторексис, синдром Гренблад Страндберга] наследственное системное поражение эластической ткани кожи,… …   Медицинская энциклопедия

  • Эласто́ма ко́жи — (elastoma cutis) см. Псевдоксинтома эластическая (Псевдоксантома эластическая) …   Медицинская энциклопедия

  • Гренблад-Страндберга синдром — (Е. Е. Groenblad, род. в 1898 г., шведский офтальмолог; J. V. Strandberg, род. в 1883 г., норвежский дерматолог) см. Псевдоксантома эластическая …   Большой медицинский словарь

  • Турена системный эласторексис — (A. Touraine) см. Псевдоксантома эластическая …   Большой медицинский словарь

  • эластома кожи — (elastoma cutis) см. Псевдоксантома эластическая …   Большой медицинский словарь

  • эласторексис генерализованный — (elastorrhexis generalisata; эласто + греч. rhexis разрыв) см. Псевдоксантома эластическая …   Большой медицинский словарь

  • эласторексис системный Турена — см. Псевдоксантома эластическая …   Большой медицинский словарь

  • Гре́нблад — Стра́ндберга синдро́м — (E.E. Groenblad, р. 1898 Г., шведский офтальмолог; J.V. Strandberg, р. 1883 Г., норвежский дерматолог) см. Псевдоксантома эластическая …   Медицинская энциклопедия

  • Кожа — I Кожа (cutis) сложный орган, являющийся наружным покровом тела животных и человека, выполняющий разнообразные физиологические функции. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ У человека площадь поверхности К. равна 1,5 2 м2 (в зависимости от роста, пола,… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.