РАБДОМИОСАРКОМА

мед.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

Частота

Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность.
Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]).

Клиническая картина

• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз
• Опухоли растут быстро, без болей и
нарушения функций
• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей.
Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия
• При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40%
• При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.

Синонимы

• Рабдосаркома
• Рабдомиобластома
• Злокачественная рабдомиома

МШ

• Опухоль рабдоидная (601607)
• Рабдомиосаркома альвеолярная (268220, ген FKHR, 268220 ген гомеозисный РАХЗ; 268220 ген РАХЪ
• Рабдомиосаркома (268210)